La destrocardia è una malrotazione cardiaca congenita in cui il cuore si trova sul lato destro del corpo con l’apice che punta a destra.
La destrocardia si riferisce semplicemente alla posizione a destra del cuore, senza far riferimento all’orientamento degli altri organi del paziente.
La destrocardia ha una incidenza di circa 1 persona su 12.000.
Patologia
Ci sono due tipi principali di destrocardia:
destrocardia dell’arresto embrionale (o isolata), in cui il cuore è semplicemente posizionato più a destra nel torace rispetto al normale ed è comunemente associata a gravi difetti cardiaci, tra cui anomalie come l’ipoplasia;
destrocardia con situs viscerum inversus: si riferisce al fatto che il cuore è un’immagine speculare situata sul lato destro, con cuore ed apice cardiaco verso destra, l’arco aortico a destra, la bolla gastrica a destra e l’immagine epatica a sinistra. Sebbene se le persone con destrocardia situs inversus tendono a non avere alcun problema clinico associato, alcuni soggetti tendono a presentare una serie di disturbi intestinali, esofagei, bronchiali e cardiaci in cui alcune di queste condizioni possono essere mortali se non corrette.
Tale condizione spesso si associa con la sindrome di Kartagener.
Diagnosi
ECG
L’anomalia più evidente riconosciuta è spesso l'”inversione globale” della I derivazione, con l’inversione dell’onda P, del complesso QRS e dell’onda T, suggestiva sia della destrocardia che dell’errato posizionamento della derivazione sull’arto. L’uso degli elettrocateteri precordiali permette di discriminare queste due entità, in particolare osservando la progressione dell’onda R precordiale.
Man mano che si procede da destra (rappresentata dagli elettrocateteri V1-V3) attraverso il precordio sinistro (elettrocateteri V4-6), ci si aspetta un progressivo aumento dell’ampiezza dell’onda R (prima deflessione QRS positiva), con una scarsa progressione dell’onda R (PRWP) diagnosticata quando l’ampiezza dell’onda R in V3 è <3 mm (spesso suggestiva di un infarto miocardico antero-settale di epoca non definita).
Gli elettrocateteri degli arti spostati non influenzeranno il precordio, quindi ci si aspetta una normale progressione dell’onda R. La destrocardia, tuttavia, dimostrerà o la perdita della normale progressione dell’onda R (e di conseguenza, PRWP) o un’inversione della normale progressione, con le onde S dominanti presenti in tutto il precordio e le onde R che diminuiscono in positività progressivamente da destra a sinistra.
Altre caratteristiche comuni dell’ECG includono: deviazione dell’asse destro (asse normale tra -30 e +90 gradi) e positività QRS in aVR (di solito prevalentemente negativa).
Gli elettrocateteri ECG devono essere posizionati in posizione invertita su una persona affetta da destrocardia.
RX torace
Quando si esegue una radiografia del torace in qualcuno che si ipotizza avere una destrocardia o quando si apprezza un cuore posizionato nell’emitorace di destra, è importante escludere prima di tutto un errore tecnico in cui inavvertitamente si è capovolto l’immagine sul piano medio-laterale durante l’elaborazione dell’immagine. Pertanto è importante controllare il marcatore di orientamento di lato sull’immagine.
TC e RM torace
Ad una TC o RM torace potremo apprezzare la localizzazione del cuore verso destra con l’apice orientato a destra. Se in una condizione di destrocardia in situs viscerum inversus si potrà apprezzare oltre che il cuore e l’arco aortico a destra, nelle scansioni di passaggio toraco-addominali che anche il fegato e lo stomaco saranno localizzati a destra, mentre la milza a sinistra.
Immagine 01
Immagine 01. TC con mdc ove si apprezza destrocardia.
Immagine 02
Immagine 02. TC in sezione coronale ove si apprezza condizione di situs viscerum inversus con cuore a destra, bolla gastrica a destra e fegato a sinistra.
Immagine 03
Immagine 03. RX ove si apprezza condizione di situs viscerum inversus con cuore a destra, bolla gastrica a destra e fegato a sinistra. Da notare il posizionamento del marcatore di lato (R) sulla radiografia effettuata.
Immagine 04
Immagine 04. RM in sezione coronale ove si apprezza condizione destrocardia isolata con fegato destra, milza e stomaco a sinistra.