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Definizione

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• La destrocardia è una malrotazione cardiaca congenita in cui il cuore si trova sul lato destro del corpo con l’apice che punta a destra.
• La destrocardia si riferisce semplicemente alla posizione a destra del cuore, senza far riferimento all’orientamento degli altri organi del paziente.
• La destrocardia ha una incidenza di circa 1 persona su 12.000.

Patologia

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• Ci sono due tipi principali di destrocardia:
  • destrocardia dell’arresto embrionale (o isolata), in cui il cuore è semplicemente posizionato più a destra nel torace rispetto al normale ed è comunemente associata a gravi difetti cardiaci, tra cui anomalie come l’ipoplasia;
  • destrocardia con situs viscerum inversus: si riferisce al fatto che il cuore è un’immagine speculare situata sul lato destro, con cuore ed apice cardiaco verso destra, l’arco aortico a destra, la bolla gastrica a destra e l’immagine epatica a sinistra. Sebbene se le persone con destrocardia situs inversus tendono a non avere alcun problema clinico associato, alcuni soggetti tendono a presentare una serie di disturbi intestinali, esofagei, bronchiali e cardiaci in cui alcune di queste condizioni possono essere mortali se non corrette.
• Tale condizione spesso si associa con la sindrome di Kartagener.

Diagnosi

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ECG

• L’anomalia più evidente riconosciuta è spesso l'”inversione globale” della I derivazione, con l’inversione dell’onda P, del complesso QRS e dell’onda T, suggestiva sia della destrocardia che dell’errato posizionamento della derivazione sull’arto. L’uso degli elettrocateteri precordiali permette di discriminare queste due entità, in particolare osservando la progressione dell’onda R precordiale.
• Man mano che si procede da destra (rappresentata dagli elettrocateteri V1-V3) attraverso il precordio sinistro (elettrocateteri V4-6), ci si aspetta un progressivo aumento dell’ampiezza dell’onda R (prima deflessione QRS positiva), con una scarsa progressione dell’onda R (PRWP) diagnosticata quando l’ampiezza dell’onda R in V3 è <3 mm (spesso suggestiva di un infarto miocardico antero-settale di epoca non definita).
• Gli elettrocateteri degli arti spostati non influenzeranno il precordio, quindi ci si aspetta una normale progressione dell’onda R. La destrocardia, tuttavia, dimostrerà o la perdita della normale progressione dell’onda R (e di conseguenza, PRWP) o un’inversione della normale progressione, con le onde S dominanti presenti in tutto il precordio e le onde R che diminuiscono in positività progressivamente da destra a sinistra.
• Altre caratteristiche comuni dell’ECG includono: deviazione dell’asse destro (asse normale tra -30 e +90 gradi) e positività QRS in aVR (di solito prevalentemente negativa).
• Gli elettrocateteri ECG devono essere posizionati in posizione invertita su una persona affetta da destrocardia.

RX torace

• Quando si esegue una radiografia del torace in qualcuno che si ipotizza avere una destrocardia o quando si apprezza un cuore posizionato nell’emitorace di destra, è importante escludere prima di tutto un errore tecnico in cui inavvertitamente si è capovolto l’immagine sul piano medio-laterale durante l’elaborazione dell’immagine. Pertanto è importante controllare il marcatore di orientamento di lato sull’immagine.

TC e RM torace

• Ad una TC o RM torace potremo apprezzare la localizzazione del cuore verso destra con l’apice orientato a destra. Se in una condizione di destrocardia in situs viscerum inversus si potrà apprezzare oltre che il cuore e l’arco aortico a destra, nelle scansioni di passaggio toraco-addominali che anche il fegato e lo stomaco saranno localizzati a destra, mentre la milza a sinistra.

Immagine 01

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Immagine 01. TC con mdc ove si apprezza destrocardia.

Immagine 02

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Immagine 02. TC in sezione coronale ove si apprezza condizione di situs viscerum inversus con cuore a destra, bolla gastrica a destra e fegato a sinistra.

Immagine 03

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Immagine 03. RX ove si apprezza condizione di situs viscerum inversus con cuore a destra, bolla gastrica a destra e fegato a sinistra. Da notare il posizionamento del marcatore di lato (R) sulla radiografia effettuata.

Immagine 04

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Immagine 04. RM in sezione coronale ove si apprezza condizione destrocardia isolata con fegato destra, milza e stomaco a sinistra.