---

• L’Enfisema polmonare è definito come un anomalo slargamento degli spazi aerei distali ai bronchioli terminali associato ad una distruzione della parete alveolare senza fibrosi evidente.
• L’Enfisema polmonare è un’entità nosologica facente parte del pattern di malattie polmonari ostruttive croniche.
• L’Enfisema polmonare viene valutato meglio con la TC del torace, anche se segni indiretti possono essere apprezzati al RX torace.

Fattori di rischio

---

• fumo: il più comune;
• deficit di alfa-1-antitripsina.

Presentazione clinica

---

• I pazienti con Enfisema polmonare sono ipocapnici e sono spesso definiti “pink puffers”: questo si differenzia dai pazienti con bronchite cronica che presentano ipercapnia e cianosi definiti come “blu puffers”. 
• I pazienti in genere riferiscono una dispnea senza una significativa produzione di espettorato e presentano un classico torace a botte.

Patologia

---

• L’Enfisema polmonare fa parte di un gruppo eterogeneo di processi patologici che rientrano nell’ambito della malattia polmonare ostruttiva cronica ed è di per sé un termine relativamente vago che comprende una serie di entità e modelli morfologici tra cui:
  • enfisema centrolobulare (il più comune);
  • enfisema panlobulare;
  • enfisema parasettale;
  • enfisema paracicatriziale;
  • enfisema localizzato.

• Poi vi sono altre forme di enfisema polmonare, ovvero:
  • enfisema bolloso gigante idiopatico;
  • enfisema lobare congenito:
  • Enfisema polmonare interstiziale.

• L’enfisema centrolobulare è il tipo più frequente e colpisce i bronchioli respiratori prossimali, in particolare dei lobi superiori. Ha una forte associazione dose-dipendente con il fumo.
• L’enfisema panlobulare (noto anche come enfisema panacinare), al contrario, colpisce l’intero lobulo polmonare secondario ed è più pronunciato nei lobi inferiori, corrispondenti alle aree di massimo flusso sanguigno. Si osserva in particolare nella carenza di alfa-1-antitripsina (esacerbata dal fumo).
• L’enfisema para settale colpisce le parti periferiche del lobulo polmonare secondario e di solito si trova in prossimità delle superfici pleuriche (comprese le scissure pleuriche). È anche associato al fumo e può portare alla formazione di bolle subpleuriche e Pneumotorace spontaneo.

Caratteristiche radiologiche

---

RX

• Tranne nel caso di una forma molto avanzata di Enfisema polmonare con formazione di bolle, la radiografia del torace non mostra direttamente l’enfisema, ma piuttosto fornisce informazioni indirette per la diagnosi in virtù delle caratteristiche associate, che sono:

• iperinflazione polmonare:
  • emidiaframma/i appiattito/i;
  • iperdiafania parenchimale aumentata e solitamente irregolare dei polmoni;
  • aumento dello spazio aereo retrosternale;
  • aumento del diametro antero-posteriore del torace;
  • costole molto distanziate;
  • inarcamento sternale;
  • trachea a guaina di sciabola;
  • smussamento degli angoli costofrenici laterali e posteriori;
• alterazioni vascolari:
  • scarsità di vasi sanguigni che sono spesso distorti;
  • ipertensione arteriosa polmonare con aspetto troncato dei vasi periferici,  aumento del calibro delle arterie polmonari principali ed allargamento del ventricolo destro.

• Va ricordato, tuttavia, che l’aspetto più comune dell’Enfisema polmonare è “normale” alla radiografia del torace e pertanto il ruolo del RX è quello di eliminare altre cause polmonari come infezioni, bronchiectasie o cancro.

TC

• La TC è attualmente la modalità di scelta per rilevare l’enfisema polmonare, in particolare la HRCT. Va tuttavia specificato che c’è una correlazione relativamente scarsa tra l’Enfisema polmonare accertato all’autopsia, le anomalie dei Test di funzionalità polmonare e la TC torace, con il 20% dei casi accertati all’esame autoptico che non sono apprezzabili alla TC e il 40% dei pazienti con TC alterata hanno Test di funzionalità polmonare normali.
• La TC è in grado di discriminare tra enfisema centrolobulare, panlobulare e parasettale.

Enfisema centrolobulare

• E’ il tipo più comune ed è un reperto comune nei pazienti anziani asintomatici. Si riscontra prevalentemente nelle zone superiori di ogni lobo (cioè i segmenti apicale e posteriore dei lobi superiori e il segmento superiore dei lobi inferiori) e ha una distribuzione irregolare.
• Si presenta come bolle aree focali (spazi enfisematosi) che misurano fino a 1 cm di diametro, situate centralmente nel lobulo polmonare secondario, spesso con un punto centrale o periferico che rappresenta il fascio broncovascolare centrale.

Enfisema panlobulare

• L’enfisema panlobulare si localizza prevalentemente nei lobi inferiori, ha una distribuzione uniforme nel lobulo polmonare secondario.

Enfisema parasettale

• L’enfisema parasettale si trova adiacente alla pleura e alle scissure con una distribuzione periferica all’interno del lobulo polmonare secondario. I lobuli colpiti sono quasi sempre subpleurici e mostrano piccole bolle aree focali fino a 1 cm di dimensione.
• In tutti e tre i sottotipi, gli spazi enfisematosi non sono delimitati da alcuna parete visibile.

Trattamento e prognosi

---

• Purtroppo, una volta che il tessuto polmonare è coinvolto e distrutto, non si verifica alcuna ricrescita. Il trattamento è quindi di supporto e mira a preservare il parenchima polmonare rimanente. Gli interventi terapeutici sono:
  • cessazione del fumo;
  • ossigenoterapia (in ipossiemia cronica);
  • controllo dei sintomi e delle esacerbazioni (beta-2 agonisti a breve e lunga durata d’azione, anticolinergici e/o glucocorticoidi inalatori, antibiotici);
  • riabilitazione polmonare;
  • il trapianto polmonare è considerato nei casi di deficit di alfa-1-antitripsina.

La prognosi è peggiore nei pazienti che continuano a fumare, sono carenti di alfa-1-antitripsina, hanno un FEV1 basso al momento della diagnosi, o hanno altre comorbidità (ad esempio, insufficienza cardiaca, insufficienza respiratoria, frequenti esacerbazioni).

Diagnosi differenziale

---

• Malattie polmonari cistiche, le quali hanno tutte pareti visibili e sono:
  • linfangioleiomiomatosi (LAM);
  • Istiocitosi a cellule di Langerhans: spesso coesiste con l’enfisema polmonare;
  • polmone a nido d’ape nei quadri di fibrosi: di solito i volumi polmonari in tal caso sono ridotti.

Immagine 01

---

Immagine 01. RX torace mostrante un quadro compatibile con Enfisema polmonare ove si apprezza iperdiafania di entrambi gli ambiti parenchimali polmonari, iperinflazione polmonare ed appiattimento con abbassamento degli emidiaframmi.

Immagine 02

---

Immagine 02. TC torace mostrante sia enfisema centrolobulare che parasettale bilaterale.

Immagine 03

---

Immagine 03. TC torace mostrante sia enfisema centrolobulare, parasettale e panlobulare bilaterale.