Il quadro clinico di MGUS è del tutto asintomatico e la diagnosi è spesso formulata in occasione di esami ematici di routine che mostrano la presenza di CM sierica o urinaria. In questi soggetti vanno eseguite indagini diagnostiche atte a escludere altre situazioni cliniche correlate a CM, confermando pertanto la diagnosi di MGUS. La MGUS non richiede alcun trattamento ma unicamente di controlli atti a valutarne evoluzione nel tempo, con un programma di follow-up periodico, la cui frequenza varia tra i 6 e i 12 mesi, in base all’entità della CM e all’alterazione di alcuni fattori prognostici (6) (Livello di evidenza 4). Il rischio di evoluzione in MM è globalmente dell’1% all’anno ed è attualmente stratificato sulla base di tre semplici parametri: isotipo di Ig coinvolta (maggiore rischio se IgA o IgM), l’entità della CM (> 1,5 g/dl), l’alterazione del rapporto delle catene leggere libere nel siero k e λ (FLC ratio – < 0.26 o > 1.65) (6).

Questi fattori identificano 4 classi di rischio (Livello di Evidenza 3):

• Basso rischio (nessun fattore)

• Rischio basso-intermedio (1 fattore)

• Rischio intermedio-alto (2 fattori)

• Rischio alto (3 fattori) .

Il rischio di evoluzione in MM in 20 anni di osservazione si è dimostrato rispettivamente del 5%, 21%, 37% e 58% nelle 4 classi di rischio.

Nei pazienti a basso rischio alla diagnosi, non è raccomandata l’esecuzione di una valutazione midollare e radiologica dello scheletro, rimandandola al momento in cui ci sia un cambiamento rilevante del quadro clinico e di laboratorio o riservandola a casi selezionati (vedi flow-chart) (4-7). (Livello di evidenza 4). In pazienti con MGUS infine, non va dimenticata una corretta valutazione clinica al fine di evidenziare patologie sistemiche particolari, quali Amiloidosi (macroglossia, edemi declivi, proteinuria, porpora, insufficienza cardiaca congestizia, neuropatia periferica, ipotensione ortostatica) e POEMS syndrome (neuropatia periferica, acrocianosi, endocrinopatie, alterazioni cutanee, edemi ed organomegalia).

Fonte: Linee Guida AIOM – aiom.it