Dettagli
- Dermatosi bollose del gruppo del pemfigo
- Dermtosi bollose del gruppo dei pemfigoidi
- PEMFIGO (Segno di Nikolsky positivo)
03.01 – [Infezioni virali] Herpes Virus Simplex 1 e 2
Dermatosi bollose del gruppo del pemfigo
- Con l’espressione dermatosi bollose del gruppo del pemigo (DBGP) si identificano numerose patologie infiammatorie cutanee, a evoluzione cronica e a prognosi grave, caratterizzate dalla formazione di bolle intraepidermiche, acantolitiche, a patogenesi autoimmunologica, determinate cioè dall’attività di specifici autoanticorpi e di linfociti T autoreattivi, i quali sono rivolti contro autoantigeni desmosomiali dell’epidermide (e di alcune mucose) denominati desmogleine (DSG).
Dermtosi bollose del gruppo dei pemfigoidi
- I pemfigoidi sono da considerarsi un gruppo di dermatosi infiammatorie a decorso cronico-recidivante che si caratterizzano per la comparsa di bolle istologicamente localizzate al di sotto dell’epidermide e per la patogenesi autoimmunologica (produzione di autoanticorpi e di linfociti T autoreattivi rivolti contro autoantigeni della GDE).
PEMFIGO (Segno di Nikolsky positivo)
| VOLGARE | FOLIACEO | PARANEOPLASTICO | IATROGENO | A IgA | |
| SEDE | Cuoio capelluto viso e tronco, specialmente nelle zone di sfregamento | Tutto il corpo, specialmente nelle zone seborroiche | Mucose e parte superiore del corpo | Mucose e parte superiore del corpo | Tronco e arti superiori |
| SEGNI CLINICI | Bolla flaccida su cute sana; presenti erosioni. | Erosioni e croste su base eritematosa; assenza di bolle | La stomatite cronica è la presentazione più frequente, insieme alla congiuntivite e ad erosioni crostose sulla cute | Identico al pemfigo foliaceo | Vescicole su cute eritematosa; erosioni crostose |
| MUCOSE | Sì, spesso primo segno di malattia | Raro | Sì | Sì | Raro |
| ETA’ | Media | Media; nel Fogo selvagem età mediamente più bassa | Adulti, infanzia | Media | Media |
| VARIANTI CLINICHE | Pemfigo vegetante: localizzato nelle aree intertriginose | -Pemfigo eritematoso: overlap col lupus eritematoso; -Fogo selvagem: endemico in brasile | |||
| EZIOLOGIA | Multifattoriale | Multifattoriale | Leucemie e linfomi, sarcomi, timomi | Farmaci con gruppo tiolo (80% dei casi): penicillamina, captopril; ma anche antibiotici (beta-lattamici) | Multifattoriale |
| BOLLA | Intraepidermica soprabasale | Intraepidermica nello strato granuloso e subcorneo | Intraepidermica soprabasale | Intraepidermica nello strato granuloso e subcorneo o soprabasale | Intraepidermica nello strato granuloso o subcorneo |
| IFD | IgG e C3 depositati con un pattern “a rete” tra i cheratinociti basali. Non consente comunque di discriminare i vari pemfighi tra di loro. | IgG intercellulari disposti nello strato superiore dell’epidermide | IgG intercellulari e nella membrana basale | IgG intercellulari | Deposito intercellulare di IgA |
| ELISA | IgG contro desmogleine 3 | IgG contro desmogleine 1 | IgG contro envoplakin e periplakin | IgG contro desmogleine 1 e 3 | IgA contro Desmocolline |
| TRATTAMENTO | Corticosteroidi topici/sistemici o immunosoppressori (azatioprina in particolare) | Corticosteroidi topici/sistemici | Exeresi del tumore | Interrompere il farmaco | Dapsone e corticosteroidi topici/sistemici |
| PROGNOSI | Quello di prognosi peggiore, mortalità 10% | Quello con prognosi migliore | Muore per le complicanze della patologia tumorale | Guarigione spontanea dopo sospensione del farmaco | Buona |