L’ipertensione polmonare consiste nell’aumento della pressione nel circolo polmonare ed è definita come una condizione caratterizzata da una pressione arteriosa polmonare media a riposo uguale o superiore a 25 mmHg o >30 mmHg sotto sforzo con pressione di incuneamento capillare polmonare ≤15 mmHg misurata mediante cateterismo del cuore destro.
Il termine ipertensione arteriosa polmonare è riservato a quelle condizioni caratterizzate da un profilo emodinamico in cui l’elevata pressione polmonare deriva da un’elevata resistenza polmonare pre-capillare e da una pressione venosa polmonare normale.
Presentazione clinica
La presentazione clinica classica dell’ipertensione polmonare è la presenza di dispnea (soprattutto da sforzo), astenia, dolore toracico, tachicardia, associata alla presenza di sintomi e segni di scompenso cardiaco destro, incluso edema periferico e versamento ascitico.
Patologia
Può derivare da un aumento della resistenza venosa polmonare (causa più comune) o da un aumento del flusso arterioso polmonare, come nel caso di uno shunt sinistro-destro.
In caso di aumento del flusso, il principale fattore che genera ipertensione polmonare grave è un’arteriopatia, che ha quattro elementi principali: ipertrofia muscolare, ispessimento intimale, ispessimento avventiziale e lesioni plessiformi con proliferazione focale dei canali endoteliali.
Eziologia
Idiopatica;
parete toracica e vie aeree superiori, ad es. cifoscoliosi;
vene polmonari e cuore sinistro, ad es. insufficienza cardiaca sinistra cronica, stenosi della valvola mitrale;
capillari polmonari e parenchima polmonare, ad es. enfisema polmonare, asma, fibrosi cistica;
arterie polmonari, ad es. embolia polmonare cronica e/o ripetuta, arterite.
Caratteristiche radiologiche
RX
La sensibilità e la specificità di tale metodica nella diagnosi di ipertensione polmonare sono basse.
Le caratteristiche radiografiche sono:
apice cardiaco sopraelevato a causa della ipertrofia ventricolare destra;
atrio destro ingrandito;
prominenza del tronco arterioso polmonare;
arterie polmonari ingrossate;
aspetto potato dei vasi polmonari periferici;
in alcuni casi si possono anche notare correlazioni radiografiche di cause sottostanti come cifoscoliosi, cardiopatia valvolare o cambiamenti dovuti a malattia polmonare interstiziale.
TC
La TC ad alta risoluzione (HRCT) del torace è indispensabile per valutare il parenchima polmonare e identificare possibili processi causali correlati (es. interstiziopatie polmonari, BPCO, ecc.).
La TC torace e l’angio-TC polmonare possono anche mostrare alterazioni nella vascolarizzazione polmonare ed a livello cardiaco.
Segni vascolari extracardiaci:
tronco polmonare ingrandito (misurato alla biforcazione dell’arteria polmonare su una fetta assiale verticale al suo asse lungo): il diametro >29 mm viene spesso utilizzato come cut-off predittivo generale; il tronco polmonare dilatato è considerato il segno più specifico all’esame TC torace;
rapporto dimensionale tra tronco polmonare e aorta ascendente: un rapporto normale è inferiore a 1.0, mentre un rapporto più alto è correlato a una pressione arteriosa polmonare più alta;
arterie polmonari ingrossate;
evidenza di pregressa embolia polmonare;
un rapporto segmentale arteria-diametro bronchiale uguale o superiore a 1:1-1,25 in tre o quattro lobi in presenza di un’arteria polmonare principale dilatata (≥29 mm) e l’assenza di una significativa malattia polmonare strutturale.
Segni cardiaci:
ipertrofia ventricolare destra: definita come lo spessore della parete >4 mm;
raddrizzamento o piegamento verso il ventricolo sinistro del setto interventricolare;
dilatazione del ventricolo destro: rapporto tra ventricolo destro e ventricolo sinistro superiore a 1:1;
frazione di eiezione ventricolare destra ridotta;
dilatazione della vena cava inferiore e delle vene epatiche;
versamento pericardico.
Segni parenchimali polmonari:
noduli centrolobulari a vetro smerigliato: rappresentano granulomi di colesterolo causati dall’ingestione di globuli rossi da parte dei macrofagi polmonari, risultato di ripetuti episodi di emorragia polmonare;
neovascolarizzazione: microvasi intrapolmonari serpiginosi che spesso emergono dalle arteriole centrolobulari, ma non si conformano alla consueta anatomia dell’arteria polmonare: può essere vista come una manifestazione di grave ipertensione polmonare.
Segni mediastinici:
arterie bronchiali ipertrofiche.
RM
La risonanza magnetica e l’angio-RM hanno sviluppato negli ultimi tempi un ruolo crescente nella gestione dell’ipertensione arteriosa polmonare, poiché è possibile ottenere immagini dinamiche sia del cuore che della circolazione polmonare.
Angiografia
Classicamente l’angiografia polmonare nel passato ha rappresentato la metodica gold standard per identificare piccole occlusioni periferiche e per quantificare meglio il grado di stenosi.
Successivamente tale metodica è stata rimpiazzata dall’angio-TC polmonare e dalla TC cardiaca.
Ecocardiografia
Durante lo screening di pazienti con sospetto clinico di ipertensione polmonare, i risultati dell’ecocardiografia possono essere utilizzati per valutare la probabilità che siano presenti pressioni dell’arteria polmonare elevate durante il cateterismo cardiaco destro, nonché per identificare possibili precipitanti come un difetto del setto interatriale, insufficienza valvolare o stenosi o disfunzione diastolica ventricolare sinistra.
Immagine 01
Immagine 01. RX torace mostrante dilatazione del tronco arterioso polmonare ed ispessimento della trama polmonare, segni suggestivi per ipertensione polmonare.
Immagine 02
Immagine 02. Angio-TC polmonare mostrante dilatazione del tronco polmonare che presenta calibro superiore rispetto all’aorta ascendente adiacente, associato a dilatazione di entrambe le arterie polmonari principali, segno suggestivo per ipertensione polmonare.
Immagine 03
Immagine 03. Angio-TC toracica mostrante dilatazione delle camere cardiache di destra, rispetto a quelle di sinistra, in particolare dell’atrio di destra, con associata modesta quota di versamento pleurico a sede basale destra, segno suggestivo per ipertensione polmonare.
