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Epidemiologia
Eziologia e patogenesi
Anamnesi ed esame obiettivo
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1 di 10 Domande

Qual e' il trattamento di prima linea della malattia di Cushing?

  • A) Surrenectomia bilaterale


  • B) Utilizzo di farmaci inibitori della steroidogenesi


  • C) Intervento chirurgico di asportazione dell'adenoma ipofisario


  • D) Radioterapia della regione sellare


  • E) Utilizzo di farmaci agonisti della somatostatina


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta è la C.
Il trattamento di prima linea per la malattia di Cushing, un quadro clinico conseguente ad un’eccessiva produzione di ACTH da parte dell’ipofisi, è rappresentato dall’asportazione dell’adenoma ipofisario attraverso l’ablazione per via transfenoidale del tumore ipofisario ACTH-secernente. Invece, nei pazienti che presentano un adenoma ipofisario ACTH-secernente, ma non sono candidabili alla terapia chirurgica o che non sono guariti dopo l’intervento di asportazione, è indicata la terapia radiante (risposta D errata). All’opposto, l’intervento di surrenectomia bilaterale è indicato nei casi in cui la terapia medica e la terapia radiante non siano state utili (risposta A errata).

2 di 10 Domande

Nella sindrome di Cushing quale delle seguenti condizioni non è congruente? ​​​​​​​

  • A) Cirrosi epatica


  • B) Osteoporosi con fratture vertebrali


  • C) Cardiopatia ipertensiva


  • D) Disfunzioni della sfera sessuale


  • E) Diabete


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta è la A.
La sindrome di Cushing include un gruppo di disturbi ormonali da elevata e prolungata esposizione ai glucocorticoidi. Può essere endogena (produzione a livello della corteccia surrenale) o esogena (iatrogena). Non presenta tra le manifestazioni cliniche la cirrosi epatica. La forma endogena comprende la forma ACTH-dipendente (75-80% dei casi) e la ACTH-indipendente (20-25% dei casi). In particolare, la ACTH-dipendente è dovuta a adenomi ipofisari (80% dei casi) o alla secrezione ectopica di ACTH (20% dei casi). Invece, la ACTH-indipendente è dovuta a:
- tumori adrenocorticali monolaterali benigni (adenoma della corteccia surrenale, 60% dei casi) e maligni (carcinoma della corteccia surrenale, 40% dei casi);
- iperplasia bilaterale della corteccia surrenale (iperplasia surrenale macro-nodulare ACTH-indipendente (AIMAH));
- malattia nodulare pigmentosa primaria della corteccia surrenale (PPNAD).
Le manifestazioni cliniche della sindrome di Cushing comprendono: ipertensione, aumento ponderale (obesità centrale con accumulo di tessuto adiposo a livello del volto “facies a luna piena”, del collo, del tronco “gibbo di bufalo” e dei fianchi, mentre gli arti sono caratteristicamente sottili per ipotrofia muscolare), diabete (risposta E errata), dolori ossei, amenorrea, irsutismo, strie rubre (sull’addome, sulle natiche, nella regione ascellare e all’interno delle cosce), ipercoagulabilità, osteoporosi con fratture vertebrali (risposta B errata), calo della libido, disfunzione erettile (risposta D errata), depressione e cardiopatia ipertensiva (risposta C errata).

3 di 10 Domande

Vediamo in ambulatorio un uomo di 31 anni. Viene accompagnato da sua madre, con cui ancora vive e dalla quale dipende. Non trova lavoro da due anni e negli ultimi mesi si è rinchiuso in casa. Il paziente afferma di sentirsi stanco e debole e per questo preferisce non uscire di casa. La madre sospetta che il paziente sia depresso ed entrambi riconoscono che probabilmente è aumentato di peso, sebbene non si sia pesato. Nell'esame clinico, ciò che più attrae la nostra attenzione è una PA di 150/100 mmHg e un addome prominente mostrato nell’immagine. In questa situazione, quale sarebbe il comportamento immediato più appropriato?

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  • A) Tutti i dati del paziente sono compatibili con un eccesso di glucocorticoidi. Escluderei tramite un’indagine l'apporto esterno (orale, in creme) e, oltre a un’analisi standard che include studio del profilo lipidico e glicemico, richiederei diverse misurazioni del cortisolo libero nelle urine e una misurazione del cortisolo plasmatico al mattino presto, dopo somministrazione orale di desametasone la sera prima.


  • B) Le smagliature cutanee possono essere giustificate da un possibile precedente assottigliamento. Molto probabilmente, il paziente ha una sindrome metabolica (obesità, ipertensione, stile di vita sedentario…). Continuerei a studiare questo aspetto (glicemia, lipidi, conferma dell’ipertensione, ecc.). L'eventuale depressione potrebbe essere una risposta al fatto di non trovare lavoro e per il momento non mi concentrerei su questo aspetto.


  • C) Le smagliature cutanee sono relativamente non specifiche in un paziente obeso e una PA elevata in una singola determinazione non consente di trarre conclusioni. Oltre a richiedere un esame generale e continuare lo studio di un eventuale ipertensione arteriosa, darei la priorità agli aspetti depressivi del comportamento del paziente e lo sottoporrei ad una valutazione psichiatrica.


  • D) Penserei alla possibilità che il paziente abbia una malattia epatica cronica con ipertensione portale e ascite. Anche se non ci ha riferito un consumo elevato di alcol, ci sono altre cause (virali, ecc.) che dovrebbero essere studiate. Una PA elevata in una prima visita potrebbe non essere significativa e, per ora, il presunto quadro depressivo lo lascerei in secondo piano. Intraprendereii uno studio della malattia epatica cronica con esami, in questa prima fase, biochimici e d’imaging.


  • E) Nessuna delle precedenti.


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta è la A
In questa situazione il comportamento immediato più appropriato sarebbe considerare che tutti i dati del paziente sono compatibili con un eccesso di glucocorticoidi. In particolare, dopo aver escluso tramite un’indagine l'apporto esterno (orale, in creme) e, aver richiesto un’analisi standard che include studio del profilo lipidico e glicemico, è necessario effettuare diverse misurazioni del cortisolo libero nelle urine e una misurazione del cortisolo plasmatico al mattino presto, dopo somministrazione orale di desametasone la sera prima.
Infatti, nell’immagine sono evidenti le striature rosso-vinose localizzate al basso ventre e alla radice degli arti che insieme alle alterazioni dell’umore, come la depressione, possono manifestarsi nella sindrome di Cushing (risposta B e C errata). I dati a disposizione non sono compatibili con una condizione di epatopatia cronica con ipertensione portale ed ascite ed anche l’aumento della circonferenza addominale è da riferirsi alla caratteristica redistribuzione del tessuto adiposo e non all’accumulo del liquido ascitico (risposta D errata) 

4 di 10 Domande

Tutti i seguenti segni sono propri della malattia di Cushing, eccetto uno. Quale?

  • A) Eosinofilia


  • B) Osteoporosi


  • C) Diabete


  • D) Facies lunaris


  • E) Policitemia


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta e' la ' Eosinofilia '.


5 di 10 Domande

Un uomo di 67 anni si reca al pronto soccorso lamentando tosse cronica, confusione e sonnolenza, che sono peggiorate notevolmente negli ultimi giorni. Fum circa 30 sigarette al giorno da quando aveva 15 anni. L'esame obiettivo rivela  una pressione arteriosa di 150/90 mmHg, una frequenza cardiaca di 73 bpm con ritmo regolare; all’auscultazione del torace si apprezzano crepitii grossolani ed una netta riduzione del murmure vescicolare compatibili con un quadro di BPCO. Gli esami strumentali e laboratoristici mostrano i valori indicati di seguito. Quale dei seguenti rappresenta l’istotipo tumorale piu’ probabile compatibile con il suo tumore bronchiale sottostante ?

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  • A) Adenocarcinoma


  • B) Carcinoide


  • C) Non a piccole cellule


  • D) Microcitoma


  • E) Squamocellulare


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta e’ la D.
Il basso contenuto di sodio mostrato nei reperti laboratoristici e’ compatibile con la sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico (SIADH), che presenta un'associazione nota con il microcitoma polmonare dovuto alla produzione di ormone antidiuretico ectopico (ADH); anche la sindrome di Cushing e’ vista in concomitanza il microcitoma polmonare. All’opposto, l'adenocarcinoma puo’ essere visto come un tumore periferico all’R X del torace e si sviluppa da tessuto mucoso e pertanto non e’ associato a sindrome paraneoplastica ormonale (risposta A errata). Invece, il carcinoide e’ un tumore vascolare che non e’ associato al fumo e si presenta con emottisi ricorrente o polmonite ricorrente a causa di ostruzione bronchiale (risposta B errata). Al contrario, il tumore polmonare non a piccole cellule non e’ solitamente associato a  sindromi neuroendocrine paraneoplastiche, anche se e’ stato identificato un sottoinsieme di tumori non a piccole cellule che presenta fino al 10% di cellule neuroendocrine (risposta C errata). In contrapposizione, IL carcinoma a cellule squamose non e’ associato a SIADH, ma puo’ portare alla produzione del peptide correlato al paratormone (PTHrp), che e’ una causa di ipercalcemia in associazione con la malignita’ polmonare (risposta E errata).

6 di 10 Domande

A FIANCO DI ALCUNE SINDROMI PARANEOPLASTICHE SONO INDICATI I TUMORI CHE PIU' SPESSO NE SONO RESPONSABILI. INDICARE QUALE ABBINAMENTO E' ERRATO.

  • A) S. di Cushing - microcitoma polmonare


  • B) Acromegalia - carcinoide bronchiale


  • C) Ipoglicemia - carcinoma ovarico


  • D)  Ipercalcemia - carcinoma polmonare a cellule squamos


  • E) Eritrocitosi - emangioblastoma cerebellare 


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta e' la 'Ipoglicemia - carcinoma ovarico'.


7 di 10 Domande

NELLA SINDROME DI CUSHING DA NEOPLASIA SURRENALICA LE SECREZIONE DI ACTH:

  • A) e' diminuita


  • B) e' normale


  • C) e' aumentata


  • D) e' strutturalmente alterata


  • E) presenta inversione del ritmo circadiano


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta e' la 'e' diminuita'.


8 di 10 Domande

QUALE DEI SOTTOELENCATI TUMORI E' TRA QUELLI CHE PIU' SPESSO SONO RESPONSABILI DI UNA S. DI CUSHING DA ACTH ECTOPICO?

  • A) Carcinoma polmonare a piccole cellule


  • B) Carcinoma ovarico


  • C) Carcinoma della mammella


  • D) Osteosarcoma


  • E) Tumore di Wilms


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta e' la 'Carcinoma polmonare a piccole cellule'.


9 di 10 Domande

Nella sindrome di Cushing e' sempre aumentato:

  • A) cortisolo urinario


  • B) ACTH plasmatico


  • C) Leucociti


  • D) DHEA solfato plasmatico


  • E) transaminasi epatiche


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta e' la ' cortisolo urinario '.


10 di 10 Domande

Tutte le seguenti condizioni sono associate alla Sindrome di Cushing, tranne:

  • A) Diabete insipido


  • B) Obesita'


  • C) Carcinoma del polmone


  • D) Iperplasia o adenoma del corticosurrene


  • E) Iperglicemia


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta e' la ' Diabete insipido '.

Malattia di Cushing

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