La miocardite è un’infiammazione del miocardio secondaria a processi immunitari patologici che vengono innescati da una varietĂ di eziologie sottostanti come: infezioni (tra cui HIV e Zika), malattie autoimmuni, reazioni a farmaci o sindromi che appaiono durante il peripartum.
Classificazione
La miocardite è classificata in base alla presentazione clinica, tipo di infiltrato cellulare predominante o in base alla causa. In base alla presentazione clinica ricordiamo:
Miocardite non-fulminante (la piĂš comune):
acuta;
cronica: può essere attiva (prolungata) o persistente (latente).
Miocardite fulminante (stato emodinamico compromesso, richiede un supporto circolatorio esterno):
in base al tipo di cellule:
infiltrato eosinofilo;
a cellule giganti;
infiltrato linfocitico;
infiltrato granulomatoso.
In base allâimmunoistologia (i criteri non si escludono a vicenda):
presenza di un numero maggiore o uguale di 14 cellule CD3+ o CD68+ per campo ad alta potenza;
aumentata espressione di antigeni leucocitari umani (come HLA-DR);
aumentata espressione delle molecole di adesione (come le molecole di adesione intracellulare).
Valutazione generale
In presenza di lesioni miocardiche di nuova insorgenza, con conseguenti anomalie elettriche o meccaniche della funzione cardiaca ed in assenza di sindromi coronariche acute o altre cause, si dovrebbe sempre sospettare una miocardite. Allo stesso modo, è bene ricordare che la maggior parte dei pazienti presenta una sintomatologia non specifica, tra cui dolore toracico, dispnea e palpitazioni. La miocardite è spesso parte di una pancardite che coinvolge l’epicardio, il pericardio e l’endocardio e può presentare pericardite, peggioramento dell’insufficienza cardiaca, aritmie atriali o ventricolari, disfunzioni valvolari, blocco cardiaco, shock cardiogeno o morte cardiaca improvvisa. Le linee guida raccomandano in tal caso di eseguire un’ecocardiografia per valutare le dimensioni e la funzione ventricolare per escludere altre cause di disfunzione cardiaca. Si dovrebbe anche considerare di eseguire una risonanza magnetica cardiaca (RMN) per distinguere la cardiomiopatia ischemica da quella nonischemica. Si può considerare la possibilitĂ di misurare i biomarcatori sierici come la troponina cardiaca, dove livelli elevati sono di supporto ma non esaustivi nella diagnosi della miocardite. Infine, è fortemente raccomandato di eseguire una biopsia endomiocardica nei pazienti che presentano:
insufficienza cardiaca di nuova insorgenza (meno di 2 settimane), con ventricolo sinistro di dimensioni normali o dilatate e compromissione emodinamica (sospetta miocardite fulminante linfocitaria);
insufficienza cardiaca di nuova insorgenza (da 2 settimane a 3 mesi), con ventricolo sinistro dilatato e nuove aritmie ventricolari, blocco cardiaco di secondo o terzo grado, o mancata risposta alle cure abituali in 1-2 settimane (sospetta miocardite a cellule giganti).
Eziologia e patogenesi
Cause
Cause infettive
Tra le cause virali ricordiamo: adenovirus (comune), enterovirus (come il virus coxsackie B, comune), eritrovirus come parvovirus B19 (comune), citomegalovirus (comune), HIV (comune), Virus di Epstein-Barr, virus herpes simplex, virus influenzali come l’influenza H1N1, orecchioni, poliovirus, rabbia, rosolia, varicella zoster virus, febbre gialla e virus di Zika.
Tra le cause batteriche annoveriamo: clamidia, colera, micoplasma, neisseria, salmonella, stafilococco, tetano, tubercolosi, Corynebacterium diphtheriae (per bambini non immunizzati), specie Rickettsia, specie Ehrlichia, spirochete, leptospirosi, Borrelia burgdorferi, cardite di Lyme, febbre recidivante, sifilide, enterite da Campylobacter jejuni, ed alcuni protozoi, Malattia di Chagas (Trypanosoma cruzi), leishmaniosi, malaria e Babesia.
Infine, anche alcuni funghi possono essere causa infettiva di miocardite.
Cause non infettive
Le cause non infettive sono meno comuni. Tra di esse annoveriamo alcuni disturbi sistemici come: artrite reumatoide, iperosinofilia, Malattia di Kawasaki, sarcoidosi, granulomatosi con poliangioite, cardiotossine, alcool (comune), cocaina (comune), esposizione a radiazioni, idrocarburi e arsenico contenenti sostanze chimiche, farmaci a base di antraciclina (come la doxorubicina), monossido di carbonio, catecolamine, metalli pesanti, rame, mercurio, piombo e idrossiclorochina. Cause scatenanti possono anche essere reazioni di ipersensibilitĂ a farmaci come: sulfonamidi, penicilline, cefalosporine, diuretici, tetracicline, metildopa, alcuni farmaci antiepilettici, clozapina, trastuzumab, azitromicina e litio. Anche alcuni morsi di insetti e di serpenti si riscontrano tra le cause non infettive, cosĂŹ come alcuni vaccini, tra cui: vaccino contro il vaiolo, antitetanica, vaccino coniugato meningococcico C e vaccino contro l’epatite B. Infine, tra le ultime cause ritroviamo: colpo di calore, gravidanza, alcune forme idiopatiche e linfa dell’albero di sommacco cinese.
Patogenesi
La miocardite può essere definita come la risposta immunitaria dellâorganismo ad una sollecitazione dellâambientale esterno. La miocardite causa anomalie strutturali e funzionali dei cardiomiociti che portano a:
difficoltĂ contrattile localizzata o globale;
rigiditĂ delle camere cardiache;
disturbi nel sistema di conduzione elettrico.
La miocardite comprende 3 fasi:
la fase 1 comprende la comparsa di lesioni cardiache e l’attivazione della risposta immunitaria congenita. Perciò:
il tessuto cardiaco viene danneggiato da unâinfezione cardiotropica e/o proteine o peptidi cardiaci (come la miosina cardiaca o le troponine);
lâinfezione o le proteine ed i peptidi cardiaci inducono una risposta immunitaria congenita e attivano i recettori Toll-like (TLR) e l’infiammazione;
I TLR attivati e l’infiammazione portano al rilascio delle citochine proinfiammatorie, del fattore di necrosi turmorale alfa e dell’interleuchina 1 beta.
La fase 2 si riferisce alla miocardite acuta che comprende caratteristiche della risposta immunitaria sia congenita che acquisita, cioè:
le cellule killer naturali (come le cellule T CD8) promuovono la difesa virale e la pronta risposta cellulare cardiaca;
in una fase successiva poi, i macrofagi e le cellule T regolatorie risultano in valori elevati, promuovendo la scomparsa dell’infiammazione acuta.
La fase 3 si riferisce al recupero od alla progressione verso la cardiomiopatia dilatativa, specie nei pazienti suscettibili, in cui:
il fattore di necrosi tumorale e l’interleuchina beta 1 alterano la funzione cardiaca e favoriscono il rimodellamento della matrice extracellulare;
Il rimodellamento della matrice porta alla fibrosi ed alla dilatazione cardiaca (fase critica della progressione verso la cardiomiopatia dilatativa);
I fattori associati all’aumento dell’infiammazione ed alla progressione verso la cardiomiopatia cronica dilatatativa sono:
gli ormoni sessuali (soprattutto il testosterone);
alcuni componenti dell’immunitĂ congenita;
alcune citochine profibrotiche.
Anamnesi ed esame fisico
Presentazione clinica
La sintomatologia clinica varia a seconda del tipo di miocardite, come ad esempio:
nella miocardite acuta:
la sintomatologia non è specifica ed è simile alle cause piÚ comuni di scompenso cardiaco e aritmie;
può manifestarsi con aritmie o shock cardiogeno;
in caso in cui venga coinvolto lâepicardio, la miopericardite può presentarsi con dolore toracico e talvolta con versamento pericardico;
può progredire fino alla cardiomiopatia cronica dilatativa od all’insufficienza cardiaca in stadio avanzato;
la miocardite virale acuta può anche essere asintomatica.
Nella miocardite fulminante:
si presenta come unâinsufficienza cardiaca acuta e severa accompagnata da shock cardiogeno;
la presentazione iniziale può essere simile alla miocardite acuta;
febbre ed i sintomi descritti nella IV classe della New York Heart Association sono piĂš comuni rispetto alla miocardite acuta.
Nella miocardite eosinofila:
si presenta tipicamente con sintomi cardiaci (come dolore al petto, dispnea e palpitazioni);
circa il 67% dei pazienti ha sintomi simil-influenzali (come tosse, febbre o mal di gola).
Nella miocardite neonatale:
compare alla nascita;
in genere, la presentazione iniziale include segni cardiopolmonari e sintomi senza febbre;
segni e sintomi possono essere aspecifici, tra cui difficoltĂ allâalimentazione, vomito, difficoltĂ respiratorie o crisi epilettiche;
la maggior parte dei soggetti incorre purtroppo in una malattia fulminante.
Anamnesi
Sintomi principali
I sintomi non sono specifici e variano. Tra di essi possiamo includere: dispnea, dolore al petto, febbre, eruzione cutanea, mialgie, artralgie, stanchezza, sintomi respiratori e sintomi gastrointestinali.
Sintomi acuti
I pazienti possono presentare sintomi di infarto miocardico acuto o scompensarsi emodinamicamente. Al contrario però, i sintomi possono risolversi spontaneamente.
I sintomi non cardiaci prodromici, se presenti, precedono i sintomi cardiaci. Tra di essi ricordiamo:
sintomi simil-influenzali: febbre, brividi, mal di testa, tosse, mal di gola, dolori muscolari, malessere generale;
sintomi gastrointestinali: nausea, vomito, mal di stomaco, diarrea, diminuzione dell’appetito;
eruzione cutanea;
dolore alle articolazioni;
dolore muscolare.
Le manifestazioni cardiache si possono palesare da ore a giorni dopo i sintomi non cardiaci prodromici e possono includere:
dolore al petto;
sincope;
dispnea;
palpitazioni;
shock;
convulsioni;
cianosi.
Anamnesi
Eâ importante raccogliere informazioni sulla storia medica familiare di scompenso cardiaco nonischemico e malattie coronariche epicardiche. Nel sospetto di una miocardite neonatale ad esempio, è bene chiedere informazioni sull’infezione nella madre nei giorni precedenti il parto. Se si sospetta una miocardite eosinofila, chiedere informazioni sull’anamnesi di una patologia allergica (come asma bronchiale, rinite o orticaria). Infine, il quadro viene completato raccogliendo informazioni sull’esposizione a farmaci come lâantraciclina o la doxorubicina od altri che possono causare reazioni di ipersensibilitĂ .
Esame obiettivo
Lâesame fisico obiettivo può essere normale anche in presenza di una forma lieve di miocardite, oppure celare un quadro generale di febbre o ipotensione.
Collo
Spesso presenta una distensione venosa della giugulare.
Cuore
Può presentarsi unâinsufficienza cardiaca di nuova insorgenza con o senza dolore toracico. Altri segni specifici possono includere:
anomalie del ritmo cardiaco (aritmie, tachicardia o bradicardia);
toni cardiaci ovattati;
sfregamento pericardico;
soffio sistolico;
ritmo di galoppo (presenza dei suoni S3, S4);
la presenza di polso paradosso (> 10 mm Hg di caduta nella pressione arteriosa sistolica inspiratoria) può indicare un tamponamento cardiaco.
Polmoni
Possono essere auscultati crepitii (rantoli) in presenza di un edema polmonare.
Diagnosi
Formulare la diagnosi
Molti autori consigliano di sospettare una miocardite in pazienti con sintomi di insufficienza cardiaca ma in assenza di una chiara causa di fondo. I risultati clinici che sostengono questa ipotesi spesso includono:
shock cardiogeno dovuto a disfunzione sistolica ventricolare sinistra (globale o localizzata) di causa sconosciuta;
comparsa acuta o subacuta di una disfunzione sistolica del ventricolo sinistro (globale o regionale) di causa sconosciuta;
presenza di evidenti danni al miocardio non dovuti a malattia coronarica epicardica o ad altre cause conosciute;
La diagnosi si basa sulla combinazione di risultati clinici insieme allâesclusione di altre cause di disfunzione cardiaca. I test di cui si avvalgono gli specialisti includono:
test dei biomarcatori serici: livelli elevati di troponina cardiaca e creatinchinasi MB sono di supporto ma non definitivi nella diagnosi della miocardite;
elettrocardiogramma (ECG) per valutare le anomalie del sistema di conduzione e le aritmie;
ecocardiografia per valutare la dimensione e la funzione ventricolare;
risonanza magnetica cardiaca (RMN). Eâ indicata in caso di:
nuovo insorgenza o sintomi persistenti suggestivi di una miocardite;
evidenza di lesioni miocardiche recenti o in corso;
sospetta eziologia virale;
ci sia unâalta probabilitĂ che una risonanza influisca sulla diagnosi finale.
I criteri di Lake Louse suggeriscono una miocardite in presenza di ⼠2 segni, tra cui:
aumento dell’intensitĂ del segnale miocardico localizzato o globale nelle immagini pesate in T2;
aumentata valorizzazione del gadolinio nel miocardio rispetto al muscolo scheletrico nelle immagini pesate in T1;
presenza di ⼠1 lesioni focali con distribuzione regionale nonischemica in immagini ottenute con gadolinio T1 (valorizzazione tardiva del gadolinio).
Alcuni test supplementari in pazienti ai quali non è stata diagnosticata un’altra causa di disfunzione cardiaca in cui si sospetta una miocardite comprendono:
biopsia endomiocardica: rappresenta la metodica dâelezione per la diagnosi di miocardite ma non va eseguita come esame di routine. Di solito consigliata in pazienti con:
insufficienza cardiaca istallata da meno di 2 settimane con ventricolo sinistro di dimensioni normali o dilatato e compromesso quadro emodinamico (sospetta miocardite linfocitaria fulminante);
insufficienza cardiaca recentemente diagnosticata da 2 settimane a 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato e nuove aritmie ventricolari, blocco cardiaco di secondo o terzo grado, o mancata risposta ai farmaci abituali in 1-2 settimane (sospetta miocardite a cellule giganti).
Eâ da considerare inoltre di effetuare una biopsia in pazienti con:
insufficienza cardiaca neo-instaurata da 2 settimane a 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato, senza nuove aritmie ventricolari, o blocco cardiaco di secondo o terzo grado, che risponde alle terapie abituali in 1 o 2 settimane;
insufficienza cardiaca > 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato e nuove aritmie ventricolari, blocco cardiaco di secondo o terzo grado, o mancata risposta alle terapie abituali in 1 o 2 settimane;
insufficienza cardiaca > 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato, senza nuove aritmie ventricolari, o blocco cardiaco di secondo o terzo grado, che risponde alle terapie abituali in 1 o 2 settimane.
Infine, i criteri diagnostici per la miocardite eosinofila includono la presentazione clinica compatibile e i risultati specifici dei test.
Panoramica dei test
Analisi del sangue: la Troponina cardiaca I elevata e la creatinchinasi-MB suggeriscono ciascuna una diagnosi, ma l’assenza non esclude definitivamente una miocardite;
analisi della titolazione virale sia nella fase acuta che in quella convalescente (a distanza di almeno 2 settimane l’una dall’altra) se si sospetta una causa virale;
elettrocardiogramma per il rilevamento e il monitoraggio delle anomalie del sistema di conduzione e delle aritmie atriali e ventricolari.
Diagnostica per immagini
Tra le varie metodiche ricordiamo:
ecocardiogramma per valutare la frazione di eiezione ed escludere malattie valvolari, malattie congenite e costrizione pericardica.
Risonanza magnetica cardiaca (RMN): indicata se i risultati possono aiutare nella gestione del caso, come per i pazienti con sintomi persistenti e fornire prove di una significativa lesione del miocardio o sospetta eziologia virale. Può essere indicata anche in pazienti asintomatici se il paziente è predisposto ad uno stile di vita fatto di sPORT agonistico od in seguito alla comparsa di alterazioni dellâECG compatibili con una miocardite.
Biopsia endomiocardica, che rappresenta la metodica di elezione per la diagnosi di miocardite ma non abitualmente raccomandata. Essa può identificare i pazienti che possono rispondere alla terapia immunosoppressiva in scenari clinici selezionati e rari, tra cui la miocardite linfocitaria fulminante e la miocardite a cellule giganti. Di solito viene eseguita su pazienti con:
insufficienza cardiaca neo-instaurata da < 2 settimane con ventricolo sinistro di dimensioni normali o dilatato e compromesso quadro emodinamico (sospetta miocardite linfocitaria fulminante);
insufficienza cardiaca neo-instaurata da 2 settimane a 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato e nuove aritmie ventricolari, blocco cardiaco di secondo o terzo grado, o mancata risposta alle cure abituali in 1-2 settimane (sospetta miocardite a cellule giganti).
Va inoltre considerata in pazienti con:
insufficienza cardiaca neo-instaurata da 2 settimane a 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato, senza nuove aritmie ventricolari, o blocco cardiaco di secondo o terzo grado, che risponde alle terapie abituali in 1 o 2 settimane;
insufficienza cardiaca con durata > 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato e nuove aritmie ventricolari, blocco cardiaco di secondo o terzo grado, o mancata risposta alle terapie abituali in 1 o 2 settimane;
insufficienza cardiaca per > 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato, senza nuove aritmie ventricolari, o blocco cardiaco di secondo o terzo grado, che risponde alle terapie abituali in 1 o 2 settimane.
I criteri istopatologici proposti per la diagnosi di infiltrazioni infiammatorie includono i criteri di Dallas e i criteri specifici per la miocardite acuta o cronica. La presenza di tutte e 5 le condizioni suggerisce fortemente una miocardite eosinofila in atto. Essi sono:
eosinofili periferici ⼠500/mm3;
sintomi cardiaci (come palpitazioni), dispnea e dolore toracico;
biomarcatori serici elevati che indicano una lesione del miocardio come la Troponina cardiaca T, la creatinina chinasi-MB, e/o la proteina costitutiva del miocardio;
anomalie elettrocardiografiche come il sopraslivellamento del segmento ST o le onde Q anomale;
risultati ecocardiografici di ispessimento della parete ventricolare sinistra e movimento anomalo della parete.
Ad ogni modo, l’infarto miocardico acuto deve essere escluso dall’angiografia coronarica. Ulteriori informazioni diagnostiche a supporto della diagnosi includono:
anamnesi di patologie allergiche come asma bronchiale, rinite o orticaria presenti in circa il 33% dei soggetti;
presenza di sintomi simil-influenzali quali tosse, febbre o mal di gola presenti in circa il 67% dei pazienti;
La conferma della diagnosi avviene tramite biopsia endomiocardica.
Esami del sangue
I biomarcatori serici rappresentano di solito i primi test per sospetta miocardite acuta. I biomarcatori serici possono comunque simulare i risultati di Pericardite acuta o infarto miocardico acuto. I biomarcatori serici di supporto, ma non definitivi, della diagnosi, includono elevati valori di:
troponina. La troponina T, utile per la diagnosi precoce di sospetta miocardite acuta, ma non utile nel caso di miocardite cronica. Inoltre, non è chiaro se sia piÚ utile la troponina T o I;
creatinchinasi MB (CK-MB);
peptide natriuretico di tipo B (BNP) o âproormone N-terminale del peptide natriuretico del cervelloâ (NT-proBNP);
aspartato aminotransferasi (AST);
lattato deidrogenasi (LDH);
Proteina C reattiva (CRP);
i pazienti affetti da miocardite eosinofila hanno conteggi di eosinofili periferici ⼠500/mm3;
titolazione virale:
analisi della titolazione virale sia nella fase acuta che in quella convalescente (a distanza di almeno 2 settimane l’una dall’altra) se si sospetta una causa virale;
lâinfezione virale è confermata solo se il titolo è ⼠4 volte superiore alla seconda valutazione.
Risonanza magnetica cardiaca
Eâ indicata se i risultati possono cambiare la gestione della patologia, come per i pazienti con:
nuova insorgenza o sintomi persistenti suggestivi di miocardite, tra cui:
evidenza di lesioni miocardiche recenti od in corso, tra cui:
disfunzione ventricolare;
anomalie nuove o persistenti dell’elettrocardiogramma;
troponina elevata;
sospetta eziologia virale, compreso:
storia di recente malattia virale sistemica o di una precedente miocardite;
etĂ < 35 anni o assenza di fattori di rischio per malattie coronariche;
sintomi non giustificati dalla stenosi coronarica evidenziata sull’angiogramma coronarico;
recente prova da sforzo negativa per ischemia.
La risonanza magnetica cardiaca può anche essere indicata in soggetti asintomatici con sospetta miocardite in caso di:
Pazienti potenzialmente esposti all’esercizio fisico intenso (come gli atleti professionisti);
anomalie nellâECG coerenti con la miocardite.
La risonanza può aiutare a distinguere la cardiomiopatia ischemica da quella nonischemica.
Può essere utile anche in pazienti con dolore toracico con elevati livelli di troponina non dovuti a malattie coronariche (nessuna ostruzione coronarica in angiografia).
I criteri proposti da Lake Louise per la diagnosi e il follow-up in pazienti affetti da miocardite clinicamente sospetta sono:
RMN compatibile con la diagnosi di miocardite se presenti ⼠2 tra i seguenti criteri:
aumento dell’intensitĂ del segnale miocardico locale o globale in immagini pesate in T2;
aumentata valorizzazione del gadolinio nel miocardio rispetto al muscolo scheletrico nelle immagini pesate in T1;
presenza di ⼠1 lesioni focali con distribuzione regionale nonischemica in immagini ottenute con gadolinio T1 (valorizzazione tardiva del gadolinio);
RMN compatibile con lesioni miocitarie e/o cicatrici dovute a infiammazione del miocardio in caso di valorizzazione tardiva del gadolinio.
ripetere la RMN dopo 1-2 settimane se:
nessuna evidenza di infiammazione del miocardio era presente inizialmente, ma si è evidenziata una recente comparsa di sintomi fortemente suggestivi di miocardite;
era presente solo 1 dei criteri di cui sopra suggestivi per un’infiammazione del miocardio.
Ulteriori prove a supporto della miocardite:
disfunzione ventricolare sinistra;
versamento pericardico.
Altri reperti suggestivi di miocardite:
aumento dello spessore delle pareti;
edema loco-regionale.
L’immagine ponderata T1, dopo il contrasto, può non distinguere la cicatrizzazione cronica dalla miocardite acuta.
IMMAGINE 1 DI 2
Risonanza magnetica cardiovascolare Immagine a risonanza magnetica della miocardite acuta
Il cuore è mostrato in sezione trasversale. Il fegato, adiacente al ventricolo destro (RV) e la parete posteriore del ventricolo sinistro (LV), è visto sotto il cuore, e i polmoni sono visti adiacenti alla parete laterale del ventricolo sinistro. All’interno del miocardio, c’è il potenziamento tardivo del gadolinio (sottile striscia luminosa) all’interno della porzione centrale della parete miocardica posterolaterale (frecce).
Ecocardiografia
Viene utilizzata per valutare la dimensione e la funzione ventricolare ed escludere altre cause di scompenso cardiaco, tra cui:
cardiopatia valvolare;
malattia cardiaca congenita;
cardiopatia pericardica.
I risultati sono variabili e mancano di specificitĂ per la diagnosi di miocardite, per cui:
lâecocardiografia può essere normale in pazienti con miocardite meno severa;
può evidenziare anomalie delle pareti non associate alla distribuzione coronarica (che sono state segnalate come conferma della diagnosi di miocardite acuta);
i pazienti con miocardite fulminante hanno spesso una ridotta frazione di eiezione del ventricolo sinistro;
può riscontrare:
ispessimento transitorio delle pareti (localizzato o diffuso);
movimento ridotto delle pareti;
effusione pericardica;
disfunzione parziale o diffusa del ventricolo sinistro;
disfunzione del ventricolo destro.
Elettrocardiogramma (ECG)
LâECG non è sempre diagnostico;
è utile nel monitorare i pazienti che hanno aritmie ventricolari o blocco cardiaco;
ripetere altre indagini diventa necessario poichÊ le anomalie minori sul tracciato possono diventare evidenti nel tempo (il monitoraggio ad ECG continuo può rilevare aritmie potenzialmente fatali in tempo reale);
I risultati possono essere simili alla Pericardite acuta o l’infarto miocardico acuto o possono (raramente) essere normali;
I risultati non specifici possono includere:
blocco atrioventricolare;
disturbi del ritmo, come:
frequenti battiti prematuri;
fibrillazione atriale;
fibrillazione ventricolare;
tachicardia ventricolare o sopraventricolare;
asistolia.
ritardo di conduzione intraventricolare (complesso QRS allungato);
onde ST-T anormali;
onde Q anomale;
blocco del seno;
tracciato a basso voltaggio;
IMMAGINE 2 DI 2
Elettrocardiogramma nella miocardite acuta
Elettrocardiogramma che mostra una mioPericardite acuta che mostra un’elevazione del segmento ST concava verso il basso (frecce verso sinistra) ed un sottoslivellamento del segmento PR (freccia verso destra).
l’allungamento del complesso QRS con frequenti aritmie ventricolari è sintomo di miocardite fulminante.
Biopsia
La biopsia endomiocardica permette di stabilire la diagnosi di miocardite in base alla presenza dellâinfiltrato infiammatorio con o senza danno miocitario (la biopsia negativa non esclude la diagnosi). Eâ una metodica dâelezione per la certezza della diagnosi, anche se nella maggior parte dei casi non è indicata come approccio di routine. Tra le limitazioni associate alla biopsia endomiocardica annoveriamo:
bassa probabilitĂ (< 5%) che i risultati della biopsia portino a cambiamenti nella terapia;
sensibilitĂ limitata dall’errore di prelievo del campione (dovuto alla natura focale dell’infiammazione miocardica);
complicazioni nel 6%, con perforazione o tamponamento nello 0,5%-1% dei casi.
La biopsia può essere utile per la pianificazione di un potenziale supporto ventricolare meccanico o di un trapianto cardiaco, come nel caso di pazienti con:
insufficienza cardiaca recente istallata (< 2 settimane) con compromissione emodinamica;
insufficienza cardiaca subacuta (2-12 settimane);
blocco cardiaco di gravitĂ elevata;
aritmie ventricolari ricorrenti;
scarsa risposta alla terapia medica.
Secondo lâAmerican Heart Association, American College of Cardiology e lâEuropean Society of Cardiology, la biopsia endomiocardica può identificare i pazienti che possono rispondere alla terapia immunosoppressiva in scenari clinici selezionati e rari, compresi i sospetti di miocardite linfocitaria fulminante e miocardite a cellule giganti. Si raccomanda quindi di eseguire una biopsia endomiocardica in pazienti con:
insufficienza cardiaca recente installata da meno di 2 settimane con ventricolo sinistro di dimensioni normali o dilatato e stato emodinamico compromesso (sospetta miocardite fulminante linfocitaria);
insufficienza cardiaca recente installata da 2 settimane a 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato e nuove aritmie ventricolari, blocco cardiaco di secondo o terzo grado, o mancata risposta alle cure abituali in 1-2 settimane (sospetta miocardite a cellule giganti).
Si raccomanda inoltre di considerare una biopsia endomiocardica in pazienti con:
insufficienza cardiaca recente installata da 2 settimane a 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato, senza nuove aritmie ventricolari, o blocco cardiaco di secondo o terzo grado, che risponde alle terapie abituali in 1 o 2 settimane;
insufficienza cardiaca di durata > 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato e nuove aritmie ventricolari, blocco cardiaco di secondo o terzo grado, o mancata risposta alle terapie abituali in 1 o 2 settimane;
insufficienza cardiaca > 3 mesi con ventricolo sinistro dilatato, senza nuove aritmie ventricolari, o blocco cardiaco di secondo o terzo grado, che risponde alle terapie abituali in 1 o 2 settimane;
insufficienza cardiaca di durata non specificata con:
cardiomiopatia dilatativa di qualsiasi durata con sospetta reazione allergica e/o eosinofilia;
Infine, la biopsia endomiocardica non è indicata nella Fibrillazione atriale inspiegabile.
Per ciò che riguarda la procedura bioptica ed i criteri istopatologici per la diagnosi, ricordiamo che bisognerebbe cercare di raccogliere campioni in ⼠3 siti per ridurre l’errore di prelievo. Di solito infatti, si ottengono 4-6 campioni utilizzando il bioptoma di Stanford-Caves.
I criteri istopatologici per la diagnosi sono:
criteri proposti da Dallas per la diagnosi istopatologica (limitati da uno scarso accordo tra gli esperti):
evidenza di infiltrazioni infiammatorie all’interno del miocardio;
infiltrati associati a degenerazione dei miociti e necrosi di origine nonischemica.
Criteri immunoistochimici:
infiltrato infiammatorio anormale definito come ⼠14 leucociti/mm2, di cui fino a 4 monociti/mm2 con presenza di linfociti T CD3 positivi ⼠7 cellule/mm2;
la miocardite può essere classificata in base al tipo di infiltrato cellulare infiammatorio identificato, come la miocardite linfocitaria, eosinofila, polimorfica e a cellule giganti.
Altri criteri proposti per la diagnosi istopatologica:
miocardite acuta;
infiltrazione di cellule mononucleate grandi o piccole (può vedere alcuni leucociti polimorfonucleati e cellule giganti multinucleate);
scomparsa, rottura e fusione dei cardiomiociti;
edema interstiziale con o senza fibrina;
miocardite cronica: infiltrazioni di cellule mononucleari, fibrosi interstiziale aggregata e infiltrazioni di grasso;
risultati istologici associati alla miocardite eosinofila:
infiltrato tipicamente eosinofilo;
degranulazione degli eosinofili;
fusione e scomparsa dei cardiomiociti;
fibrosi ed edema interstiziale;
endocardite (solo occasionalmente).
Infine, ricordiamo che la miocardite fulminante non può essere identificata con il metodo istologico.
Terapia
Si premette di fornire cure mediche farmacologiche standard e di supporto a pazienti che presentano tipicamente uno scompenso cardiaco. Inoltre suggerisce di:
Non utilizzare abitualmente la terapia immunosoppressiva.
Prendere in considerazione una sperimentazione di terapia immunosoppressiva per bambini e pazienti con:
miocardite a cellule giganti;
miocardite autoimmune o ipersensibilitĂ ;
grave compromissione emodinamica e condizioni di rapido deterioramento;
sarcoidosi cardiaca;
miocardite eosinofila;
miocardite non virale.
Inviare i pazienti con sospetta miocardite a un centro specializzato.
Inviare i pazienti per la valutazione del trapianto cardiaco o per il supporto circolatorio meccanico, se presente:
insufficienza cardiaca ed evidenza di danni agli organi vitali o di deterioramento progressivo (inviare con urgenza);
insufficienza cardiaca grave nonostante la terapia standard per l’insufficienza cardiaca.
Panoramica della terapia
Gli obiettivi del trattamento sono: eliminare la causa, migliorare la stabilitĂ emodinamica e migliorare la funzione cardiaca. Per quanto riguarda il trattamento per i pazienti che presentano scompenso cardiaco dunque:
una piccola parte di essi si presenterĂ con insufficienza cardiaca acuta che richiede un supporto emodinamico;
è importante utilizzare una strategia ottimale con terapia di supporto e blocco neurormonale;
far riferimento alle linee guida per la terapia dell’insufficienza cardiaca cronica e acuta.
Purtroppo, il miglior trattamento per la miocardite cronica non è ancora chiaro.
L’utilizzo della terapia immunosoppressiva non è sempre raccomandato, ma la sua sperimentazione può essere di aiuto per i bambini e i pazienti con:
miocardite a cellule giganti;
miocardite autoimmune o ipersensibilitĂ ;
stato emodinamico gravemente compromesso e condizioni di deterioramento;
sarcoidosi cardiaca;
miocardite eosinofila (anche se la maggior parte dei pazienti guarisce spontaneamente);
miocardite non virale.
Tutti i pazienti affetti da miocardite che presentano una sintomatologia cardiaca devono essere ricoverati in ospedale per il monitoraggio. Nella gestione delle aritmie ventricolari o del blocco cardiaco bisogna:
ricoverare i pazienti per il monitoraggio elettrocardiografico;
prendere in considerazione lâimpianto di un defibrillatore cardiaco impiantabile (ICD), come nella cardiomiopatia dilatativa nonischemica;
prendere in considerazione lâimpianto precoce di un ICD per i pazienti con miocardite a cellule giganti o sarcoidosi cardiaca;
utilizzare il pacemaker temporaneo per i pazienti con aritmia dovuta a grave blocco cardiaco.
Eâ buona norma poi indirizzare i pazienti con sospetta miocardite a centri specializzati. In particolare inviare i pazienti per la valutazione del trapianto cardiaco o per il supporto circolatorio meccanico in caso di:
insufficienza cardiaca con evidente danno agli organi vitali o deterioramento progressivo (inviare urgentemente);
insufficienza cardiaca persistente nonostante la terapia standard in corso.
Si raccomanda di trasferire immediatamente neonati e bambini in una struttura con unitĂ di terapia intensiva neonatale o pediatrica. Per tutti i pazienti infine, segue un periodo di follow-up (monitoraggio dei sintomi), necessario fino alla risoluzione della miocardite od a stabilire una terapia a lungo termine.
Impostazione del trattamento
Tutti i pazienti affetti da miocardite con sintomatologia cardiaca devono essere ricoverati e monitorati attentamente con attrezzature di emergenza disponibili in caso di rapido peggioramento. I pazienti con aritmie ventricolari o blocco cardiaco dovuto a miocardite acuta devono essere ricoverati in ospedale per il monitoraggio elettrocardiografico.