Panoramica e raccomandazioni


La miocardite Ă¨ un’infiammazione del miocardio secondaria a processi immunitari patologici che vengono innescati da una varietĂ  di eziologie sottostanti come: infezioni (tra cui HIV e Zika), malattie autoimmuni, reazioni a farmaci o sindromi che appaiono durante il peripartum.

Classificazione

La miocardite è classificata in base alla presentazione clinica, tipo di infiltrato cellulare predominante o in base alla causa. In base alla presentazione clinica ricordiamo:

Valutazione generale

In presenza di lesioni miocardiche di nuova insorgenza, con conseguenti anomalie elettriche o meccaniche della funzione cardiaca ed in assenza di sindromi coronariche acute o altre cause, si dovrebbe sempre sospettare una miocardite. Allo stesso modo, è bene ricordare che la maggior parte dei pazienti presenta una sintomatologia non specifica, tra cui dolore toracico, dispnea e palpitazioni. La miocardite Ă¨ spesso parte di una pancardite che coinvolge l’epicardio, il pericardio e l’endocardio e può presentare pericardite, peggioramento dell’insufficienza cardiaca, aritmie atriali o ventricolari, disfunzioni valvolari, blocco cardiaco, shock cardiogeno o morte cardiaca improvvisa. Le linee guida raccomandano in tal caso di eseguire un’ecocardiografia per valutare le dimensioni e la funzione ventricolare per escludere altre cause di disfunzione cardiaca. Si dovrebbe anche considerare di eseguire una risonanza magnetica cardiaca (RMN) per distinguere la cardiomiopatia ischemica da quella nonischemica. Si può considerare la possibilitĂ  di misurare i biomarcatori sierici come la troponina cardiaca, dove livelli elevati sono di supporto ma non esaustivi nella diagnosi della miocardite. Infine, è fortemente raccomandato di eseguire una biopsia endomiocardica nei pazienti che presentano:

Eziologia e patogenesi


Cause

Cause infettive

Tra le cause virali ricordiamo: adenovirus (comune), enterovirus (come il virus coxsackie B, comune), eritrovirus come parvovirus B19 (comune), citomegalovirus (comune), HIV (comune), Virus di Epstein-Barr, virus herpes simplex, virus influenzali come l’influenza H1N1, orecchioni, poliovirus, rabbia, rosolia, varicella zoster virus, febbre gialla e virus di Zika.

Tra le cause batteriche annoveriamo: clamidia, colera, micoplasma, neisseria, salmonella, stafilococco, tetano, tubercolosi, Corynebacterium diphtheriae (per bambini non immunizzati), specie Rickettsia, specie Ehrlichia, spirochete, leptospirosi, Borrelia burgdorferi, cardite di Lyme, febbre recidivante, sifilide, enterite da Campylobacter jejuni, ed alcuni protozoi, Malattia di Chagas (Trypanosoma cruzi), leishmaniosi, malaria e Babesia.

Infine, anche alcuni funghi possono essere causa infettiva di miocardite.

Cause non infettive

Le cause non infettive sono meno comuni. Tra di esse annoveriamo alcuni disturbi sistemici come: artrite reumatoide, iperosinofilia, Malattia di Kawasaki, sarcoidosi, granulomatosi con poliangioite, cardiotossine, alcool (comune), cocaina (comune), esposizione a radiazioni, idrocarburi e arsenico contenenti sostanze chimiche, farmaci a base di antraciclina (come la doxorubicina), monossido di carbonio, catecolamine, metalli pesanti, rame, mercurio, piombo e idrossiclorochina. Cause scatenanti possono anche essere reazioni di ipersensibilitĂ  a farmaci come: sulfonamidi, penicilline, cefalosporine, diuretici, tetracicline, metildopa, alcuni farmaci antiepilettici, clozapina, trastuzumab, azitromicina e litio. Anche alcuni morsi di insetti e di serpenti si riscontrano tra le cause non infettive, cosĂŹ come alcuni vaccini, tra cui: vaccino contro il vaiolo, antitetanica, vaccino coniugato meningococcico C e vaccino contro l’epatite B. Infine, tra le ultime cause ritroviamo: colpo di calore, gravidanza, alcune forme idiopatiche e linfa dell’albero di sommacco cinese.

Patogenesi


La miocardite può essere definita come la risposta immunitaria dell’organismo ad una sollecitazione dell’ambientale esterno. La miocardite causa anomalie strutturali e funzionali dei cardiomiociti che portano a:

La miocardite comprende 3 fasi:

I fattori associati all’aumento dell’infiammazione ed alla progressione verso la cardiomiopatia cronica dilatatativa sono:

Anamnesi ed esame fisico


Presentazione clinica

La sintomatologia clinica varia a seconda del tipo di miocardite, come ad esempio:

Anamnesi

Sintomi principali

I sintomi non sono specifici e variano. Tra di essi possiamo includere: dispnea, dolore al petto, febbre, eruzione cutanea, mialgie, artralgie, stanchezza, sintomi respiratori e sintomi gastrointestinali.

Sintomi acuti

I pazienti possono presentare sintomi di infarto miocardico acuto o scompensarsi emodinamicamente. Al contrario però, i sintomi possono risolversi spontaneamente.

I sintomi non cardiaci prodromici, se presenti, precedono i sintomi cardiaci. Tra di essi ricordiamo:

Le manifestazioni cardiache si possono palesare da ore a giorni dopo i sintomi non cardiaci prodromici e possono includere:

Anamnesi

E’ importante raccogliere informazioni sulla storia medica familiare di scompenso cardiaco nonischemico e malattie coronariche epicardiche. Nel sospetto di una miocardite neonatale ad esempio, è bene chiedere informazioni sull’infezione nella madre nei giorni precedenti il parto. Se si sospetta una miocardite eosinofila, chiedere informazioni sull’anamnesi di una patologia allergica (come asma bronchiale, rinite o orticaria). Infine, il quadro viene completato raccogliendo informazioni sull’esposizione a farmaci come l’antraciclina o la doxorubicina od altri che possono causare reazioni di ipersensibilitĂ .

Esame obiettivo

 L’esame fisico obiettivo può essere normale anche in presenza di una forma lieve di miocardite, oppure celare un quadro generale di febbre o ipotensione.

Collo

Spesso presenta una distensione venosa della giugulare.

Cuore

Può presentarsi un’insufficienza cardiaca di nuova insorgenza con o senza dolore toracico. Altri segni specifici possono includere:

Polmoni

Possono essere auscultati crepitii (rantoli) in presenza di un edema polmonare.

Diagnosi


Formulare la diagnosi

Molti autori consigliano di sospettare una miocardite in pazienti con sintomi di insufficienza cardiaca ma in assenza di una chiara causa di fondo. I risultati clinici che sostengono questa ipotesi spesso includono:

La diagnosi si basa sulla combinazione di risultati clinici insieme all’esclusione di altre cause di disfunzione cardiaca. I test di cui si avvalgono gli specialisti includono:

I criteri di Lake Louse suggeriscono una miocardite in presenza di ≥ 2 segni, tra cui:

Alcuni test supplementari in pazienti ai quali non è stata diagnosticata un’altra causa di disfunzione cardiaca in cui si sospetta una miocardite comprendono:

E’ da considerare inoltre di effetuare una biopsia in pazienti con:

Infine, i criteri diagnostici per la miocardite eosinofila includono la presentazione clinica compatibile e i risultati specifici dei test.

Panoramica dei test

Diagnostica per immagini

Tra le varie metodiche ricordiamo:

Va inoltre considerata in pazienti con:

I criteri istopatologici proposti per la diagnosi di infiltrazioni infiammatorie includono i criteri di Dallas e i criteri specifici per la miocardite acuta o cronica. La presenza di tutte e 5 le condizioni suggerisce fortemente una miocardite eosinofila in atto. Essi sono:

Ad ogni modo, l’infarto miocardico acuto deve essere escluso dall’angiografia coronarica. Ulteriori informazioni diagnostiche a supporto della diagnosi includono:

La conferma della diagnosi avviene tramite biopsia endomiocardica.

Esami del sangue

I biomarcatori serici rappresentano di solito i primi test per sospetta miocardite acuta. I biomarcatori serici possono comunque simulare i risultati di Pericardite acuta o infarto miocardico acuto. I biomarcatori serici di supporto, ma non definitivi, della diagnosi, includono elevati valori di:

Risonanza magnetica cardiaca

E’ indicata se i risultati possono cambiare la gestione della patologia, come per i pazienti con:

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Risonanza magnetica cardiovascolare Immagine a risonanza magnetica della miocardite acuta

Il cuore è mostrato in sezione trasversale. Il fegato, adiacente al ventricolo destro (RV) e la parete posteriore del ventricolo sinistro (LV), è visto sotto il cuore, e i polmoni sono visti adiacenti alla parete laterale del ventricolo sinistro. All’interno del miocardio, c’è il potenziamento tardivo del gadolinio (sottile striscia luminosa) all’interno della porzione centrale della parete miocardica posterolaterale (frecce).

Ecocardiografia

Viene utilizzata per valutare la dimensione e la funzione ventricolare ed escludere altre cause di scompenso cardiaco, tra cui:

I risultati sono variabili e mancano di specificitĂ  per la diagnosi di miocardite, per cui:

Elettrocardiogramma (ECG)

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Elettrocardiogramma nella miocardite acuta

Elettrocardiogramma che mostra una mioPericardite acuta che mostra un’elevazione del segmento ST concava verso il basso (frecce verso sinistra) ed un sottoslivellamento del segmento PR (freccia verso destra).

Biopsia

La biopsia endomiocardica permette di stabilire la diagnosi di miocardite in base alla presenza dell’infiltrato infiammatorio con o senza danno miocitario (la biopsia negativa non esclude la diagnosi). E’ una metodica d’elezione per la certezza della diagnosi, anche se nella maggior parte dei casi non è indicata come approccio di routine. Tra le limitazioni associate alla biopsia endomiocardica annoveriamo:

La biopsia può essere utile per la pianificazione di un potenziale supporto ventricolare meccanico o di un trapianto cardiaco, come nel caso di pazienti con:

Secondo l’American Heart Association, American College of Cardiology e l’European Society of Cardiology, la biopsia endomiocardica può identificare i pazienti che possono rispondere alla terapia immunosoppressiva in scenari clinici selezionati e rari, compresi i sospetti di miocardite linfocitaria fulminante e miocardite a cellule giganti. Si raccomanda quindi di eseguire una biopsia endomiocardica in pazienti con:

Si raccomanda inoltre di considerare una biopsia endomiocardica in pazienti con:

Infine, la biopsia endomiocardica non è indicata nella Fibrillazione atriale inspiegabile.

Per ciò che riguarda la procedura bioptica ed i criteri istopatologici per la diagnosi, ricordiamo che bisognerebbe cercare di raccogliere campioni in ≥ 3 siti per ridurre l’errore di prelievo. Di solito infatti, si ottengono 4-6 campioni utilizzando il bioptoma di Stanford-Caves.

I criteri istopatologici per la diagnosi sono:

Infine, ricordiamo che la miocardite fulminante non può essere identificata con il metodo istologico.

Terapia

Si premette di fornire cure mediche farmacologiche standard e di supporto a pazienti che presentano tipicamente uno scompenso cardiaco. Inoltre suggerisce di:

Panoramica della terapia

Gli obiettivi del trattamento sono: eliminare la causa, migliorare la stabilitĂ  emodinamica e migliorare la funzione cardiaca. Per quanto riguarda il trattamento per i pazienti che presentano scompenso cardiaco dunque:

Purtroppo, il miglior trattamento per la miocardite cronica non è ancora chiaro.

L’utilizzo della terapia immunosoppressiva non è sempre raccomandato, ma la sua sperimentazione può essere di aiuto per i bambini e i pazienti con:

Tutti i pazienti affetti da miocardite che presentano una sintomatologia cardiaca devono essere ricoverati in ospedale per il monitoraggio. Nella gestione delle aritmie ventricolari o del blocco cardiaco bisogna:

E’ buona norma poi indirizzare i pazienti con sospetta miocardite a centri specializzati. In particolare inviare i pazienti per la valutazione del trapianto cardiaco o per il supporto circolatorio meccanico in caso di:

Si raccomanda di trasferire immediatamente neonati e bambini in una struttura con unitĂ  di terapia intensiva neonatale o pediatrica. Per tutti i pazienti infine, segue un periodo di follow-up (monitoraggio dei sintomi), necessario fino alla risoluzione della miocardite od a stabilire una terapia a lungo termine.

Impostazione del trattamento

Tutti i pazienti affetti da miocardite con sintomatologia cardiaca devono essere ricoverati e monitorati attentamente con attrezzature di emergenza disponibili in caso di rapido peggioramento. I pazienti con aritmie ventricolari o blocco cardiaco dovuto a miocardite acuta devono essere ricoverati in ospedale per il monitoraggio elettrocardiografico.