Definizione

• L’eziologia della pitiriasi non è ancora ben chiara. Rimangono comunque evidenze che la prevalenza sia più alta nei mesi freddi.

• La pitiriasi rosea viene diagnosticata clinicamente sulla base dell’anamnesi e delle lesioni caratteristiche. La biopsia cutanea può essere utilizzata per escludere altre condizioni e confermare la diagnosi. Alcuni dei sintomi premonitori come malessere, lieve febbre, tosse, infezioni delle vie respiratorie superiori o mal di testa appaiono in circa il 60% dei pazienti. La presentazione inizia con una tipica macula rossastra (2-4 cm di diametro) chiamata macchia madre o medaglione di Gibert, che rappresenta l’impronta di riconoscimento della malattia medesima. Il fulcro della macchia appare rosso-rosato (da qui l’appellativo “rosea”) e, man mano che ci si allontana dal centro, il colore tende ad attenuarsi. La macchia appare sul tronco o sugli arti ed è seguita a distanza di giorni o settimane da lesioni multiple, simili ma più piccole, che si distribuiscono lungo le linee di Langer del tronco, del collo e degli arti prossimali (distribuzione “ad albero di Natale”). Nei pazienti con pelle più chiara, il cuoio capelluto ed il viso sono raramente colpiti, mentre al contrario nei pazienti con pelle scura, il coinvolgimento del viso e del cuoio capelluto è più comune. Infine, in alcuni pazienti può essere assente il medaglione di Gilbert. Una sensazione di prurito, che varia dalle forme più moderate a quelle più gravi, è comunemente associata in circa il 50% dei pazienti.

Epidemiologia

• I più colpiti rimangono i bambini, gli adolescenti ed i giovani adulti, con picchi di incidenza tra i 10 ed i 35 anni.
• Alcuni sostengono che la pitiriasi possa essere più comune nelle donne, ma altri studi riportano una prevalenza pari nei due sessi.
• Allo stesso modo esistono prove contrastanti a sostegno delle maggiore prevalenza nei mesi invernali.

Eziologia e patogenesi

• Nonostante la vera causa risulti ancora incerta, i dati epidemiologici e le caratteristiche cliniche suggeriscono un’eziologia infettiva. A sostegno di ciò abbiamo la variazione stagionale e la maggiore incidenza nelle comunità. Inoltre, anche la presenza di sintomi premonitori, il basso tasso di ricorrenza (probabilmente dato dall’immunità), la presenza di particelle virali e l’aumento dei linfociti T CD4+ e delle cellule di Langerhans nel derma papillare, sostengono la tesi dell’infezione virale. Infine, nessun agente batterico è stato collegato alla pitiriasi rosea.
• Negli anni anche l’herpesvirus umano di tipo 6 (HHV-6) e 7 (HHV-7) è stato proposto come causa di pitiriasi, sebbene il ruolo non sia chiaro. A sostegno di questa tesi ritroviamo la reazione a catena della polimerasi delle cellule mononucleate del sangue periferico spesso positiva per l’HHV-6 o l’HHV-7 anche se gli studi non sono coerenti riguardo al fatto che questo sia da ricollegarsi alla pitiriasi rosea o meno. Inoltre, spesso le immunoglobuline G (IgG) e IgM per HHV-7 sono state significativamente più alte in pazienti con pitiriasi rosea rispetto ai controlli (p < 0,002).
• I motivi che spiegano la difficoltà di comprendere il ruolo dell’HHV-6 e dell’HHV-7 sono diversi. In primo luogo c’è l’elevata prevalenza di HHV-6 e HHV-7 nella popolazione generale sana; in secondo luogo ritroviamo la necessità di distinguere tra infezione acuta e subacuta ed infine la scarsa certezza riguardo al fatto che la pitiriasi rosea dipenda dalla reinfezione o dall’attivazione virale. Per quanto riguarda i fattori di rischio: le donne incinte possono essere a più alto rischio di pitiriasi rosea a causa di una risposta immunitaria alterata.

Anamnesi ed esame obiettivo

• I sintomi prodromici segnalati in un massimo del 69% dei pazienti possono includere: malessere, febbre leggera, mal di testa, mal di gola, tosse, linfoadenopatia, sintomi respiratori superiori, sintomi gastrointestinali, nausea, perdita di appetito, dolore alle articolazioni ed infine irritabilità e difficoltà di concentrazione.
• La presentazione tipica inizia con una macula rossastra, nota anche come lesione madre che rimane isolata per circa 1-2 settimane (circa nel 40%-90% dei casi). Solitamente infatti, nelle zone del tronco (50% dei casi), meno comunemente su arti, ascelle, collo o inguine si nota una macchia dal centro rosso-rosato che tende a sbiadire verso i bordi periferici. La lesione tende ad ingrandirsi progressivamente fino a raggiungere un diametro tipico di 2-4 cm per poi evolvere in stadio eruttivo con lesioni multiple simili ma più piccole (“macchie figlie”) circa 1-2 settimane dopo. Quest’ultime sono rotonde ad ovali, con un diametro di 5-10 mm distribuite lungo le linee di Langer. In questo modo si ottiene la tipica distribuzione “ad albero di Natale sulle spalle o il modello a V sulla parte superiore del torace.
• Infine, possono verificarsi presentazioni atipiche e la morfologia della lesione può apparire lichenoide, vescicolare, papulare, purpurea, ad eritema multiforme, o orticaria. Anche la distribuzione delle lesioni può essere unilaterale o “a specchio” (coinvolgendo il viso, le ascelle e l’inguine, in contrasto con il collo, il tronco e gli arti).
• La pitiriasi rosea gigante di Darier è caratterizzata da meno lesioni ma di maggiori dimensioni rispetto a quelle della pitiriasi rosea.
• La pitiriasi rosea di Vidal invece è caratterizzata da grandi macchie sulle ascelle o sulla regione inguinale, ed infine la pitiriasi recidivante può comparire senza una macchia madre e le lesioni possono essere più piccole o minori rispetto alla presentazione iniziale.
• Per quanto riguarda l’esame obiettivo della pelle: la presentazione tipica inizia con una macula nota anche come “macchia madre” che rimane isolata, nella metà dei casi sul tronco, per circa 1-2 settimane. Il fulcro della macchia appare rosato al centro e sfocato nella periferia. In seguito possono essere coinvolti anche gli arti, le ascelle o l’inguine, ingrandendosi progressivamente fino a 2-10 cm di diametro. Dopo circa un paio di settimane, l’eruzione cutanea si evolve in stadio eruttivo con lesioni multiple simili ma di più piccole di dimensioni. La forma passa da rotonda ad ovale, con un diametro di 5-10 mm, rispettando la distribuzione lungo le linee di Langer. In questo modo si ottiene il “modello ad albero di Natale” sul retro ed il “modello a V” sulla parte superiore del torace.

Diagnosi

• Si dovrebbe sospettare e confermare la diagnosi in base alla presentazione clinica secondo i criteri diagnostici proposti.
• Per esempio, è possibile diagnosticare la pitiriasi rosea se il paziente soddisfa tutte le 3 seguenti caratteristiche cliniche essenziali:
  • presenza di discrete lesioni circolari o ovali;
  • presenza di squame sulla maggior parte delle lesioni;
  • squame periferiche con spazio centrale su minimo 2 lesioni.

• Inoltre, è possibile stabilire la diagnosi nel caso in cui ci sia almeno una delle seguenti caratteristiche opzionali:
  • distribuzione troncale e prossimale negli arti, con < 10% di lesioni distali (a metà braccio superiore e metà coscia);
  • orientamento della maggior parte delle lesioni lungo le linee di scissione della pelle;
  • macula tipica, non necessariamente la più grande, che appare minimo 2 giorni prima dell’eruzione di altre lesioni osservate  clinicamente.

• Infine, nessuna delle seguenti caratteristiche di esclusione deve essere presente:
  • vescicole multiple di piccole dimensioni al centro di almeno 2 lesioni;
  • almeno 2 lesioni su palme o plantari;
  • evidenza clinica o sierologica della sifilide secondaria.

Terapia

• Le lesioni della pitiriasi rosea in genere si risolvono spontaneamente dopo circa 45 giorni, non necessitando di alcun trattamento, od al massimo solo quello sintomatico. Per il trattamento sintomatico del prurito si raccomandano antistaminici orali e agenti topici come i corticosteroidi. In caso di prurito grave, le opzioni includono:
  • aciclovir orale: anche se non approvato dalla FDA per il trattamento della pitiriasi rosea, viene comunemente usato nella pratica clinica con dosaggio di 400 mg 3 volte al giorno per 7 giorni. L’aciclovir può migliorare la regressione della lesione a 1 settimana, ed ad alto dosaggio appare più efficace dell’eritromicina.
  • fototerapia: la fototerapia ultravioletta a banda stretta B può migliorare il prurito e può ridurre la gravità della lesione cutanea in pazienti con una estesa pitiriasi rosea. Anche l’ultravioletto A1 può migliorare le lesioni cutanee ed il prurito.
  • per quanto riguarda gli antibiotici macrolidi per la pitiriasi rosea invece sappiamo che l’eritromicina potrebbe ridurre il prurito ma non l’eruzione cutanea entro 2 settimane in adulti e bambini. L’azitromicina invece non riduce nè il prurito nè l’eruzione cutanea così come la claritromicina.
  • Infine si raccomanda di ottenere un consulto ginecologico per il trattamento ed il monitoraggio delle donne in gravidanza con pitiriasi rosea che possono essere a più alto rischio di complicazioni.