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Definizione

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• La Rosacea è una comune dermatosi infiammatoria del viso tipica soprattutto degli adulti, caratterizzata da rossore persistente, eritema, papule, pustole e teleangectasie. La causa della Rosacea è sconosciuta, ma la maggior parte dei pazienti riporta vari fattori scatenanti come l’esposizione al sole, il caldo o il freddo estremo, le bevande calde, l’alcol o l’esercizio.
• Anche se le conseguenze fisiche sono minime, la Rosacea tende ad essere una condizione cronica recidivante-remittente che può influenzare la qualità della vita dei pazienti. Tra i possibili sintomi oculari ritroviamo secchezza, bruciore, prurito associato a blefarite, telngectasia della sclera e congiuntivite. I cosiddetti “fima” sono caratterizzati da follicoli ramificati, ispessimento della pelle o fibrosi, iperplasia ghiandolare e aspetto bulboso del naso.
• I pazienti possono essere affetti contemporaneamente da più sottotipi di rosacea.  Tra di essi ricordiamo:
  • Rosacea eritematotelangiectasica: è il sottotipo più comune ed è caratterizzata da rossore ed eritema persistente sulla parte centrale del viso (chiamato anche eritema centrofacciale diffuso); è causata da alcuni fattori scatenanti ben identificati da chi ne soffre e può verificarsi insieme a gonfiore, prurito, bruciore, ruvidità, desquamazione e vampate di rossore;
  • Rosacea papulopustulare: spesso identificata come forma “classica” e precedentemente come “acne rosacea” è tipica delle donne di mezza età con eritema facciale centrale persistente con papule o pustole transitorie; assomiglia all’acne vulgaris, ma senza comedoni e può essere accompagnata a bruciore;
  • Rosacea filiforme: caratterizzata dallo sviluppo di pelle ispessita, nodularità irregolari e ingrossamento (fima); a seconda della localizzazione ritroviamo il rinofima (naso), gnatofima (mento), fronte (metofima), guance, orecchie (otofima), o palpebre (blefarofima); possono verificarsi telangiectasie o grandi follicoli e può richiedere un intervento chirurgico;
  • Rosacea oculare: può verificarsi prima o in concomitanza dei segni cutanei e causare lacrimazione eccessiva, rossore, sensazione di corpo estraneo, bruciore o pizzicore, secchezza, prurito, sensibilità alla luce e visione offuscata; può verificarsi in più della metà dei pazienti con Rosacea cutanea insieme a blefarite, teleangectasia della sclera, congiuntivite e orzaioli (calazio); le complicazioni corneali possono diminuire l’acuità visiva, con rischio di perdita della vista;
  • Rosacea fulminante: presentazione acuta non comune che di solito colpisce le donne intorno ai 20 anni con lo sviluppo di papule, noduli e cisti produttive;
  • Rosacea granulomatosa: più prevalente negli afroamericani, può manifestarsi sotto forma di noduli solidi (simile alla sarcoidosi cutanea e alla tubercolosi);
  • Rosacea indotta da steroidi: è associata all’uso cronico di steroidi topici.

Epidemiologia

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• L’insorgenza è tipica entro i 30 anni di età ed è più comune nelle persone di pelle chiara di origine europea e anglosassone.
• Tra i principali fattori di rischio ritroviamo l’esposizione al sole e l’applicazione a lungo termine di steroidi topici. Secondo uno studio del 2008 inoltre, la sovracrescita batterica dell’intestino tenue è associata a Rosacea papulopustolosa. In un caso del 2001, le vitamine B6 e B12, ad alte dosi, hanno scatenato l’insorgenza improvvisa della Rosacea fulminante.

Eziologia e patogenesi

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• Anche se la patogenesi della Rosacea non è chiara sembra essere collegata alla disregolazione neurovascolare e alla disfunzione delle risposte immunitarie innate. Si pensa ci possa essere un legame tra presentazioni neurovascolari, infiammatorie, cutanee e oculari attraverso diversi meccanismi, tra cui risposte vascolari e neuronali anormali a vari fattori scatenanti, che si traducono in un aumento del flusso sanguigno e della densità dei vasi vicino alla superficie della pelle, causando eritema e rossore. Anche i cambiamenti nelle risposte immunitarie innate con aumento di LL37 e serina proteasi, così come le esposizioni climatiche (sole, vento, caldo o freddo estremo) possono danneggiare meccanicamente i vasi cutanei e il tessuto connettivo dermico, causando degenerazione della matrice dermica e danno endoteliale e/o anomalie dell’unità pilosebacea. La risposta infiammatoria può essere dovuta alle specie reattive dell’ossigeno, agli acari Demodex folliculorum (talvolta chiamati demodicosi o demodicidosi), o ad altri organismi (inclusi Helicobacter pylori, Staphylococcus epidermis, o Chlamydia pneumoniae).
• La predisposizione genetica può giocare un ruolo nella comparsa della rosacea. Possono essere presenti anomalie del sistema immunitario innato e le espressioni dei recettori toll-like possono portare ad una maggiore sensibilità agli stimoli immunitari innati. Tra di essi ricordiamo la lectina legante il mannano, il recettore del mannosio ed i recettori toll-like.

Anamnesi ed esame obiettivo

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• I sintomi diagnostici includono la presenza di almeno uno tra eritema centrofacciale fisso e fima. L’eritema centrale si sviluppa su guance e fronte per ≥ 3 mesi ed è la caratteristica più comune. Esso può periodicamente peggiorare e può non essere visibile negli individui con la pelle più scura. I fima si presentano invece come follicoli ramificati, ispessimento della pelle o fibrosi, iperplasia ghiandolare e aspetto bulboso della pelle. Il rinofima è la presentazione più comune.
• Le principali manifestazioni della Rosacea includono papule, pustole e telangectasie più comunemente situate nella zona centrofacciale; il rossore della pelle è frequente e solitamente prolungato; le manifestazioni oculari possono incudere: bruciore, sensazione di corpo estraneo nell’occhio, lacrimazione eccessiva o congestione, secchezza, prurito, sensibilità alla luce, visione offuscata, croste alla base delle ciglia, congiuntivite e/o blefarite. Altri sintomi includono: bruciore o fastidio della pelle (ma il prurito non è una caratteristica tipica della rosacea), edema, che può seguire il rossore o l’eritema ed aspetto secco e con o senza squamosità nella zona centrale del viso. Possono verificarsi ustioni e bruciori in seguito all’applicazione di creme solari, cosmetici e farmaci.
• La Rosacea è una malattia di natura progressiva con sintomi variabili. Tra i possibili fattori scatenanti ritroviamo l’esposizione al sole (81% dei casi), stress emotivo (79%), clima caldo (75%), bagni o docce calde, clima freddo (46%), vento (57%), esercizio intenso (56%), alcool (52%), bevande calde (36%) e cibi caldi o piccanti (45%).
• All’esame obiettivo si rileva un ispessimento irregolare della pelle nasale con deformazione nodulare in presenza di rinofima. Le manifestazioni oculari, presenti nell’ 1-8% dei pazienti, includono: sensibilità alla luce, telangiectasie del margine palpebrale, iniezione congiuntivale interpalpebrale, infiltrati a forma di vanga nella cornea, sclerite e scleroceratite, congiuntivite, blefarite e calazio o orzaiolo.

Diagnosi

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• La Rosacea può essere diagnosticata clinicamente sulla base dell’anamnesi e dell’esame obiettivo. Il comitato di esperti della National Rosacea Society 2017 ha stabilito che può essere diagnosticata se è presente uno dei seguenti fenotipi:
  • eritema centrofacciale fisso nel modello caratteristico;
  • elementi del fima.
• La Rosacea può essere diagnosticata anche senza uno dei fenotipi di cui sopra se sono presenti ≥ 2 delle seguenti caratteristiche principali: papule e pustole nel modello centrofacciale, vampate frequenti e prolungate, telangiectasia, manifestazioni oculari, come teleangectasie del margine palpebrale, iniezione congiuntivale interpalpebrale, infiltrati a forma di vanga nella cornea, o sclerite e scleroceratite. Ulteriori caratteristiche secondarie (o minori) a sostegno della diagnosi includono: disagio caratterizzato da bruciore, edema od aspetto e consistenza secca della pelle.
• Il gruppo Rosacea COnsensus (ROSCO) raccomanda essenzialmente le stesse caratteristiche diagnostiche, maggiori e minori della rosacea, ma non specifica un certo numero di elementi maggiori richiesti per la diagnosi.
• La diagnosi di Rosacea può essere classificata in base ai vecchi sottotipi, tuttavia vi è una sovrapposizione di sintomi e manifestazioni che rende la distinzione meno utile dal punto di vista clinico.

Terapia

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• Il trattamento della Rosacea non è curativo, ma l’obiettivo è quello di alleviarne i sintomi. Una gestione dello stile di vita (protezione solare, evitare i potenziali fattori scatenanti) e regime di cura della pelle appropriato è raccomandato per tutti i pazienti e può essere un trattamento sufficiente nei sintomi lievi. E’ inoltre possibile prendere di mira i sintomi specifici (eritema, papulopustole, fima), oppure considerare la combinazione di trattamenti diretti a sintomi diversi, spesso presenti in più di una forma.
• Per eritema, rossore e teleangectasie in forma da lieve a moderata, si possono considerare agonisti alfa adrenergici topici come il gel di brimonidina una volta al giorno, che migliora l’eritema facciale, anche se può causare arrossamento nel 3%-9% dei casi. Anche l’oxymetazoline 1% crema riduce l’eritema del viso.
• Per l’eritema grave o persistente, si può usare il laser o la terapia con luce pulsata intensa. Il laser a colorante pulsato (PDL) e i dispositivi a luce pulsata intensa (IPL) possono avere un miglioramento comparabile nelle teleangectasie del viso, dove il primo può essere più efficace per ridurre l’eritema facciale rispetto al laser al neodimio:ittrio-alluminio-granato (Nd:YAG), anche se associato a più dolore. Anche il laser al potassio-titanil-fosfato (KTP), il laser al neodimio:ittrio-alluminio-granato (ND:YAG) a lungo impulso 1064-nm ed il laser ad alessandrite a lungo impulso possono ridurre la telangiectasia.
• Trattamenti aggiuntivi per le vampate possono essere appropriati se gravi.
• Per la Rosacea papulopustolosa gli agenti topici sono spesso sufficienti per le forme da lievi a moderate. Le opzioni topiche di prima linea includono l’Ivermectina 1% crema una volta al giorno che ha un tasso di successo più alto del metronidazolo 0,75% due volte al giorno. Il metronidazolo topico, acido azelaico e sulfacetamide possono migliorare i sintomi della Rosacea da moderata a grave. I primi due sembrano essere ugualmente efficaci. Altri prodotti topici con prove limitate di efficacia includono il perossido di benzoile, la Permetrina crema 5% ed il Praziquantel 3%.
• Per la Rosacea papulopustolosa da moderata a grave la doxiciclina orale a basso dosaggio riduce le lesioni infiammatorie. Se non è disponibile, allora si propende per la doxiciclina 100 mg per via orale una volta al giorno per 8-12 settimane.
• Per la Rosacea papulopustulare grave l’isotretinoina a basse dosi può ridurre le papule e le pustole. Per terapie alternative, non ci sono prove di efficacia disponibili.
• Per la Rosacea timpanica ci sono prove limitate per l’efficacia dei trattamenti. L’isotretinoina può ridurre il rinofima incipiente, ma deve essere attentamente monitorata e una gravidanza deve essere esclusa. La terapia chirurgica o laser può essere indicata per ricostruire il naso se grave.
• Per la Rosacea oculare, ci sono prove limitate per l’efficacia dei trattamenti, quindi considerare il rinvio ad un oftalmologo per minimizzare il rischio di perdita della vista (cure oftalmologiche necessarie nei casi gravi). Inoltre si consigliano delle lacrime artificiali e pulizia delle ciglia per la Rosacea oculare lieve. Un antibiotico oftalmico o orale può essere efficace per la Rosacea oculare moderata. Un’emulsione oftalmica di ciclosporina può essere efficace per la Rosacea oculare da moderata a grave.

Complicazioni e prognosi

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• I vasi rossi telangiectasici permanenti possono svilupparsi gradualmente sulle aree colpite dalla rosacea, inizialmente sulle guance. Le complicazioni della Rosacea oculare possono includere: diminuzione dell’acuità visiva dovuta a complicazioni corneali come cheratiti o ulcere, sclerite o irite. Il rinofima può portare a disturbi tra cui l’ostruzione delle vie aeree nasali o la difficoltà a mangiare.
• La Rosacea può avere un notevole impatto sul benessere psicologico e sulla capacità di interagire socialmente o professionalmente.
• La Rosacea è una condizione cronica, recidivante-remittente senza cura, ma generalmente benigna. In generale essa può avere un impatto sulla qualità della vita dei pazienti e la forma oculare grave può raramente portare a una cheratite che colpisce la vista. La Rosacea fulminans (rara) può portare a cicatrici se non trattata.

Prevenzione e screening

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La prevenzione e le tecniche di screening per la Rosacea non sono ad oggi disponibili.

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Immagine 01. La Rosacea è una condizione della pelle del viso che causa rossore di fondo accompagnato da piccoli puntini di colore più acceso.

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Immagine 02. Coinvolgimento delle aree tipiche della Rosacea in un soggetto maschile e femminile.

Immagine 03

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Immagine 03. Immagine con lampada a fessura di cheratite ulcerativa periferica con cicatrice in soggetto affetto da Rosacea oculare.

Immagine 04

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Immagine 04. A: ipertrofia delle ghiandole sebacee con dilatazione dei pori che causa deformità nasale. B: remissione con ritorno alla forma originale del naso e superficie quasi normale della cute dopo terapia con laser.