La risposta corretta è la E.
Il paziente descritto ha il morbo di Paget dell’osso (o “osteite deformante”), una patologia cronica dello scheletro dell’adulto in cui il turnover osseo è accelerato in alcune aree definite. La normale matrice è sostituita da osso indebolito e rarefatto. La malattia può decorrere in maniera del tutto asintomatica o essere responsabile di dolore, associato a deformità scheletrica. Dal punto di vista laboratoristico si apprezza un aumento della fosfatasi alcalina sierica e idrossiprolina urinaria, indicative di un aumento della degradazione del collagene nell’osso. Qualora presenti, la sintomatologia comprende: dolore osseo, deformità scheletrica, fratture patologiche, deficit dei nervi cranici, ipoacusia secondaria all’espansione della volta cranica, insufficienza cardiaca severa ed una maggiore incidenza di aterosclerosi valvolare. Il trattamento consiste in una terapia di supporto per la gestione dei sintomi e nella somministrazione di farmaci (in genere bisfosfonati, come alendronato, risedronato e pamidronato) che agiscono inibendo l’attività osteoclastica e rappresentano la terapia di prima linea per tale malattia.
La risposta A non è corretta.
I corticosteroidi sono attivi sull’infiammazione, ma hanno anche proprietà immunomodulatrici. Essi rappresentano la terapia di scelta per la polimialgia reumatica. Nel caso in questione la VES è normale, rendendo l’ipotesi diagnostica di polimialgia reumatica poco probabile.
La risposta B non è corretta.
ll trapianto autologo consiste nella somministrazione di chemioterapia con o senza radioterapia ad intensità sovra-massimale (condizionamento), seguita da una infusione delle cellule staminali emopoietiche del paziente stesso, che è pertanto sia donatore che ricevente. Tale trattamento è quello di scelta per il mieloma multiplo, tuttavia, questo paziente non ha ipercalcemia, insufficienza renale, o segni di anemia che fanno sospettare tale patologia.
La risposta C non è corretta.
La doxorubicina, che fa parte del gruppo delle antracicline, è un agente chemioterapico che viene utilizzato nel trattamento dell’osteosarcoma, che non è la patologia del caso in questione (anche se è importante sottolineare come la malattia di Paget è associata ad un aumento dell’incidenza di osteosarcoma).
La risposta D non è corretta.
La supplementazione di calcio non rappresenta il trattamento corretto per la malattia di Paget, in quanto in tale malattia il livello di calcio nel siero è normale e la supplementazione non altera il decorso della stessa.
