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1 di 2 Domande

Un uomo di 72 anni giunge in pronto soccorso per dolore addominale ingravescente. Il dolore e' cominciato 2 settimane fa ed e' localizzato al quadrante addominale superiore destro. All’osservazione, il paziente appare malato ed astenico. Riferisce, inoltre, dispnea in seguito ad una singola rampa di scale. In anamnesi ipertensione arteriosa e diabete mellito di tipo due. E’ sessualmente attivo con un’unica partner donna e riferisce di non usare sempre le protezioni. La relazione con la sua ultima partner e' iniziata circa 2 mesi fa. Ha fumato un pacchetto di sigarette al giorno per circa 40 anni ma ha smesso da 10 anni. Non beve alcol. Attualmente, e' in terapia farmacologica con insulina ed enalapril. E’ alto 181 cm e pesa 110 kg. BMI 33.5 kg/m2. Parametri vitali nella norma. All’esame obiettivo, si repertano ittero, addome disteso e tendenziale epatomegalia. Non e' presente distensione venosa giugulare. All’auscultazione toracica, si reperta soffio sistolico 2/6 a livello dello regione parasternale superiore destra. Agli esami di laboratorio (vedi foto): Quali delle seguenti condizioni e' verosimilmente la causa dei sintomi?

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  • A) Infezione epatica virale


  • B) Aumentato assorbimento di ferro


  • C) Ostruzione della vena epatica


  • D) Ispessimento pericardico


  • E) Steatosi epatica


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta è la C.
La trombosi della vena epatica e/o della vena cava inferiore, la quale è tipicamente associata a stati di ipercoagulabilità (come policitemia, trombocitosi, gravidanza) è responsabile della sindrome di Budd-Chiari. Il prossimo passaggio dovrà essere una ecografia addominale completa di studio doppler che mostrerà diminuzione o assenza del flusso in una o più vene epatiche e/o nella vena cava inferiore. In caso di ecografia inconclusiva, si dovrebbero praticare una TC o una RMN per confermare la diagnosi di sindrome di Budd-Chiari (BCS). Il trattamento iniziale del paziente prevede terapia con farmaci anticoagulanti. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti richiederà una trombolisi localizzata o un’angioplastica con pallone e posizionamento di stent. In caso di persistenza dei sintomi, si dovrebbe posizionare una TIPS. In caso di fallimento della TIPS o in caso di sviluppo di epatite fulminante, è richiesto procedere al trapianto epatico.

2 di 2 Domande

Un uomo di 67 anni affetto da ipertensione arteriosa giunge in pronto soccorso per dolore addominale ingravescente comparso da circa una settimana. Il dolore e' localizzato nel quadrante superiore destro dell’addome. Il paziente ha notato, inoltre, una progressiva colorazione giallastra della congiuntiva e della pelle. All’esame obiettivo si presentano ittero, addome disteso e tendenziale epatomegalia. Non e' presente distensione giugulare. Gli esami di laboratorio mostrano: emoglobina 19.2 g/dl; AST 420 U/L, ALT 318 U/L e bilirubina totale 2.2 mg/dl. Quale delle seguenti patologie e' piu' verosimilmente causa dei sintomi?

  • A) Infezione epatica virale


  • B) Ostruzione della vena epatica


  • C) Ispessimento pericardico


  • D) Aumentato assorbimento di ferro


  • E) Steatosi epatica


  • F) Non seleziono nessuna risposta

  • Utenti che rispondono correttamente: 50%

La risposta corretta è la B.
La sindrome di Budd-Chiari, caratterizzata da ostruzione venosa epatica, porta a congestione venosa epatica con conseguente aumento della pressione sinusoidale ed ipossia cellulare. Il risultato è un danno cellulare con sviluppo di fegato a noce moscata e possibile insufficienza epatica. Tale condizione è, tipicamente, secondaria a stati ipercoagulativi come la policitemia vera (condizione più comune), gravidanza e altri disturbi della coagulazione. Di contro, le infezioni virali del fegato possono presentarsi con astenia, tendenziale epatomegalia ed ittero. Tuttavia, il rialzo dei livelli delle transaminasi dovrebbe essere più pronunciato (tipicamente > 1000 U/L) con valori di ALT superiori ai livelli di ALT. Inoltre, l’ascite, la distensione addominale e l’eritrocitosi non sono manifestazioni tipiche di epatite virale acuta. Al contrario, febbre, nausea e vomito sono solitamente presenti. All’opposto, l’ispessimento e/o la calcificazione del pericardio, come avviene in caso di pericardite costrittiva, possono presentarsi con astenia, ascite, tendenziale epatomegalia, ittero ed elevati livelli di transaminasi sieriche (conseguenti alla congestione epatica). Tuttavia, i pazienti con pericardite costrittiva presentano aumento della pressione venosa giugulare, edema tibiale/sacrale e/o schiocco pericardico (knock pericardico) all’auscultazione, i quali non sono presenti in questo paziente. Invece, il patologico aumento dell’assorbimento di ferro intestinale  può essere osservato in corso di emocromatosi (HH) che può portare a cirrosi epatica, Inoltre, la cirrosi scompensata può presentarsi con astenia, ittero ed ascite senza aumento della pressione venosa giugulare ma la presentazione è più indolente rispetto a come appare in questo paziente i cui sintomi sono iniziati circa 1 settimana fa. In più, l’eritrocitosi non è associata ad emocromatosi e la tendenziale epatomegalia non è tipica di questa condizione. Infine, la steatoepatite non alcolica (NASH) può presentarsi con epatomegalia ed elevati valori di transaminasi. Tuttavia, il fegato ingrandito è solitamente morbido alla palpazione e l’ascite, l’ittero e l’eritrocitosi non sono presenti.

Sindrome di Budd-Chiari

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