• La sirigomielia è una rara condizione neurologica caratterizzata dalla formazione di cisti o cavità nella porzione centrale del midollo spinale.

Presentazione clinica

• Le manifestazioni neurologiche sono differenti a seconda della localizzazione della formazione cistica, ma solitamente i pazienti presentano:
  • deficit della sensibilità termo-dolorifica con distribuzione a mantellina alle spalle, braccia e schiena;
  • debolezza, atrofia e talvolta fascicolazioni e iporeflessia a livello delle mani e delle braccia;
  • ipostenia spastica a carico degli arti inferiori e compromissione motoria bilaterale maggiore negli arti superiori rispetto agli arti inferiori. Tali deficit possono essere asimmetrici; questa disabilità motoria e sensoriale può eventualmente causare atrofia, che inizia a livello mani e progredisce prossimalmente, causando deformità come le “mani ad artiglio” e l’artropatia di Charcot.

Patologia

• La siringomielia, come detto, è una condizione neurologica caratterizzata dalla formazione di cisti o cavità all’interno del midollo spinale che può o meno comunicare con il canale centrale.
• Si crea una dissezione del rivestimento ependimale del canale centrale e una raccolta del liquido cerebrospinale all’interno del midollo stesso; pertanto, la raccolta che si viene a creare risulta priva di una parete ependimale.
• Generalmente  tale condizione si sviluppa a livello del midollo cervico-toracico, prevalentemente nel tratto da C2 a T9. 
• I fattori predisponenti a tale condizioni comprendono anomalie della giunzione cranio-cervicale, precedenti traumi e tumori del midollo spinale.

Caratteristiche radiografiche

RX

• Esame poco specifico e sensibile, che può mostrare reperti indiretti quali un sottile slargamento del canale spinale.

TC

• Si può apprezzare come un’area di ipodensità, con valori HU simil liquorali, all’interno del midollo spinale.

RM

• Esame gold standard di imaging radiologico per la sua valutazione, in quanto la formazione cistica ha caratteristiche del segnale simil-liquorali, ovvero:
  • T1 : ipointenso;
  • T2 : iperintenso, anche se possono esserci parti ipointense che rappresentano artefatti di flusso o pulsazioni.

Immagine 01

Immagine 01. RM mostrante nella sequenza T2 formazione cistica a contenuto liquorale contenuta all’interno del midollo spinale localizzata fra C5-D2, quadro compatibile con siringomielia.

Immagine 02

Immagine 02. TC senza mdc mostrante una formazione ipodensa, cistica a contenuto liquorale, contenuta all’interno del midollo spinale localizzata a livello dorsale, quadro compatibile con siringomielia.