• Con il termine di torcicollo si indica un atteggiamento coatto del rachide cervicale che appare ruotato e inclinato lateralmente; può essere causato da svariate condizioni morbose. 
• Il torcicollo miogeno congenito è causato da una retrazione fibrotica monolaterale del muscolo sternocleido- mastoideo (SCM) e comporta una deformità asimmetrica del viso e del capo, che si presentano inclinati dalla parte della tensione muscolare e ruotati in quella opposta (figura 01). 
• L’affezione è rara (incidenza stimata di circa 1:150.000), con una leggera predilezione per il sesso femminile. Nel 75% dei casi di torcicollo miogeno è interessato il lato destro, con una frequente associazione tra la Displasia congenita dell’anca e il torcicollo, spesso omolaterali.

Figura 01

Figura 01: torcicollo miogeno a sinistra: il capo appare inclinato dal lato affetto e ruotato in senso opposto. 

Eziopatogenesi E anatomia patologica 

• L’esatta eziopatogenesi della fibrosi è tuttora sconosciuta, anche se tradizionalmente si ritiene che essa rappresenti l’esito dell’organizzazione di un ematoma muscolare formatosi per effetto di un trauma durante il parto o di una malposizione uterina. Nei bambini con torcicollo miogeno vi è spesso una storia di parto podalico, distocico o con uso di forcipe. Va sottolineato che la massima parte degli ematomi dell’SCM presenti alla nascita si risolvono spontaneamente ed è per questo che è stata ipotizzata una contemporanea sofferenza ischemica del muscolo (tipo sindrome compartimentale) per spiegare l’evoluzione sfavorevole del processo. 
• Da un punto di vista anatomo-patologico, il muscolo in sezione si presenta macroscopicamente di colore bianco e lucido. L’osservazione microscopica mette in evidenza un tessuto fibroso denso, senza segni di emorragia o presenza di emosiderina; tale tessuto sostituisce le fibre muscolari ed è in continuità con le inserzioni tendinee. 

Quadro clinico E Diagnosi differenziale 

• La deformità può essere presente alla nascita o palesarsi nelle prime due o tre settimane di vita. La testa è inclinata dalla stessa parte del muscolo retratto e il mento è ruotato dalla parte opposta, con conseguente limitazione nei movimenti di inclinazione verso il lato opposto e di rotazione verso il lato affetto. 
• Nel contesto del muscolo può essere presente una tumefazione fusiforme, abbastanza dura, chiamata comunemente tumor dell’SCM. Questa tumefazione interessa i capi sternale e claveare del muscolo (il capo mastoideo non è quasi mai interessato) e nel giro di quattro settimane tende ad allargarsi, per poi diminuire e scomparire tra il secondo e il sesto mese (Figura 02). 
• Se la retrazione non viene trattata, si formano deformità secondarie del viso e della testa. Il viso dalla parte della retrazione si appiattisce e tende a crescere meno: i segni più tipici sono rappresentati da una posizione più bassa del sopracciglio, dell’orecchio e della bocca, e da una minore prominenza della bozza frontale, dello zigomo e della guancia. 
• Il bambino dorme generalmente prono e, per stare più comodo, ruota il collo in modo tale che il lato affetto appoggi sul piano del letto; poiché le ossa craniche del neonato sono ancora elastiche, questo atteggiamento persistente porta a una deformazione della testa, definita plagiocefalia.
• Le asimmetrie si accentuano con la crescita; compare inoltre una Scoliosi cervico-dorsale, con convessità dalla parte opposta del lato colpito. Se la deformità non viene corretta, i tessuti molli vanno incontro a un adattamento in accorciamento: la fascia profonda cervicale si inspessisce e si retrae, i muscoli scaleni anteriore e medio si accorciano e alla palpazione si apprezza un caratteristico cordone muscolare retratto. 
• In presenza di un torcicollo persistente è necessario eseguire uno studio radiografico del rachide cervicale (verso i 12 mesi) per escludere che vi siano malformazioni congenite delle vertebre cervicali, quali gli emispondili o le sinostosi (sindrome di Klippel-Feil). 
• Nella diagnosi differenziale con il torcicollo miogeno vanno considerate patologie di diversa natura:
  • traumatiche, quali fratture o la sublussazione di C1 su C2;
  • infiammatorie, come la linfadenite acuta (nei bambini più grandi) e l’artrite reumatoide;
  • neoplastiche: tumori del midollo spinale o della fossa cerebrale posteriore. 

Terapia 

• Il trattamento deve essere intrapreso non appena posta la diagnosi.
  La ginnastica viene eseguita dai genitori, adeguatamente istruiti, più volte al giorno e consiste in manovre di stretching dell’SCM. Alla madre viene raccomandato di nutrire il bambino in modo da sollecitarlo in un atteggiamento opposto a quello del torcicollo. È sconsigliata la posizione prona durante il sonno, in quanto aggrava le deformità del capo. 
• Se la ginnastica viene eseguita in modo tempestivo e adeguato, la retrazione del muscolo può essere corretta e non si rende necessario il ricorso alla chirurgia; in letteratura viene riportata una percentuale di correzione del 70-80% dei casi con la kinesiterapia. Se, dopo l’anno, la ginnastica correttiva non ha portato a una risoluzione del torcicollo, si deve ricorrere al trattamento chirurgico, che può essere posticipato senza rischi dopo i tre-quattro anni d’età. L’intervento consiste nella sezione a cielo aperto delle inserzioni sternale e claveare del muscolo (miotenotomia), alle quali può essere abbinata la sezione dell’inserzione mastoidea. Dopo l’operazione viene applicato un apparecchio gessato (minerva gessata con diadema) o un tutore adeguatamente premodellato al fine di mantenere il capo in atteggiamento di ipercorrezione per almeno un mese. Alla rimozione dell’apparecchio ortopedico fa seguito un periodo di kinesiterapia attiva e passiva per ulteriori 2-3 mesi. La complicanza più frequente del trattamento chirurgico è la recidiva parziale della retrazione muscolare. 

Figura 02

Figura 02: aspetto clinico della retrazione fibrotica dello SCM (↖) in un bambino di 3 anni.