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Definizione

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• L’alopecia areata (o alopecia vulgaris) è un disturbo cronico autoimmune caratterizzato da una rapida caduta dei capelli con formazione di chiazze non cicatriziali. Essa si manifesta comunemente sul cuoio capelluto e sulla barba, ma può verificarsi ovunque nel corpo. Le forme più gravi comportano la perdita totale dei capelli (alopecia totalis) o dei peli di tutto il corpo (alopecia universalis). Il tipo più comune rimane quello a chiazze (localizzate e rotonde) che scoprono un cuoio capelluto normale. Le varianti meno comuni includono:
  • ofiasi: perdita di capelli della zona occipitale;
  • sisaipho: l’opposto dell’ ofiasi;
  • “ingrigimento improvviso”: perdita di tutti i capelli pigmentati;
  • alopecia areata diffusa (alopecia incognita): perdita di capelli su una vasta area del cuoio capelluto;
  • alopecia perinevoidale: perdita dei capelli intorno ai nevi pigmentati.

Epidemiologia

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• L’alopecia è più comune nei pazienti sotto i 40 anni (fino all’80% dei casi), mentre circa il 50% compare prima dei 20 anni. E’ condizione rara nei bambini sotto i 3 anni ed ugualmente prevalente negli uomini e nelle donne.

Eziologia e patogenesi

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• La causa dell’alopecia è sconosciuta, ma si pensa ad una predisposizione genetica multifattoriale innescata da fattori ambientali. Un processo infiammatorio autoimmune può portare al collasso del privilegio immunitario del follicolo pilifero esponendolo a successivi attacchi.
• Il disturbo può presentarsi in 2 fasi cicliche:
  • le cellule infiammatorie attaccano i follicoli piliferi in fase anagen e innescano la fase catagen;
  • la distrofia del follicolo indotta dall’infiammazione porta a una rapida perdita di capelli.
• Le cellule natural killer (NK) e un’eccessiva segnalazione mediata dal recettore NKG2D (natural-killer group 2, member D) possono contribuire alla patogenesi della malattia così come le vie di segnalazione dell’interferone-gamma e dell’interleuchina-15. Entrambi i percorsi mostrano una sovraespressione della JAK (Janus Kinase) come testimoniato dalle biopsie cutanee.

Anamnesi ed esame obiettivo

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• Il sintomo principale è la perdita improvvisa dei capelli che di solito si manifesta con chiazze sul cuoio capelluto e/o nella barba. L’ingrigimento improvviso può invece presentarsi con una rapida perdita di tutti i capelli pigmentati.
• All’esame obiettivo la pelle può mostrare chiazze ben delimitate, lisce, senza capellii, o grandi aree alopeciche su pelle dall’aspetto altrimenti normale.
• Le unghie possono essere coinvolte in più del 40% dei bambini ed in meno del 20% degli adulti o nelle forme gravi; queste possono mostrare: fossette, aspetto simile alla carta vetrata (trachionichia), meno frequentemente piccole macchie bianche (leuconichia punteggiata), lunule macchiate o rosse, o scanalature trasversali della lamina ungueale (linee di Beau). Raramente si assiste alla separazione prossimale della lamina ungueale dalla matrice, con distacco dell’unghia (onicomadesi).
• I segni oculari sono comuni e possono includere opacità del cristallino ed epitelio pigmentato retinico anormale.

Diagnosi

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• La diagnosi viene solitamente formulata in base all’esame clinico ed alla storia di perdita di capelli “a chiazze”. Accertamenti paraclinici non sono solitamente necessari, ma la dermatoscopia non invasiva può aiutare a confermare la diagnosi e la biopsia cutanea può essere utile quando questa non è chiara (raramente necessaria).
• Una dermatoscopia o tricoscopia può mostrare:
  • capelli a punto esclamativo (più stretti prossimalmente al cuoio capelluto e più larghi distalmente);
  • peli-cadavere (peli che si fratturano prima di emergere dal cuoio capelluto e appaiono come punti neri);
  • puntini gialli nelle aree di perdita dei capelli (tappi cheratotici negli ostia follicolari).
• Gli esami del sangue per escludere altre cause di perdita dei capelli e valutare i disturbi autoimmuni associati possono includere: test di funzionalità tiroidea, livelli di ferro e vitamina D, test degli autoanticorpi nel sangue (ANA) per lo screening del lupus eritematoso e test degli antigeni non treponemici e treponemici (RPR, FTA-ABS, VDRL) per escludere la sifilide.
• Per valutare la gravità della condizione ci si può avvalere del test di trazione dei capelli o del test del lavaggio.
• Se si sospetta una tinea capitis si può considerare la microscopia con preparazione di idrossido di Potassio (KOH) per rendere visibili le ife oppure eseguire una cultura fungina.

Terapia

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• Le opzioni di trattamento sono generalmente basate sull’età del paziente e sull’entità della perdita dei capelli, tenendo in considerazione la compliance del soggetto e dell’impatto psicosociale.  Per i pazienti con alopecia areata limitata o a chiazze (< 50% di coinvolgimento del cuoio capelluto) una vigile attesa è ragionevole in via della possibilità di remissione spontanea.
• Nei pazienti sopra i 10 anni le opzioni per il trattamento di prima linea possono includere iniezioni intralesionali di triamcinolone acetonide 5-10 mg/mL ogni 2-6 settimane (può essere mal tollerato nei bambini) oppure corticosteroidi topici due volte al giorno come il betamethasone valerato 0,1% schiuma o il clobetasol propionato 0,05% schiuma, crema o unguento. Trattamenti aggiuntivi o alternativi includono il minoxidil topico e la tretinoina 0,05% crema una o due volte al giorno che possono migliorare la ricrescita dei capelli.
• Nei bambini sotto i 10 anni le opzioni per il trattamento di prima linea possono includere: corticosteroidi topici come mometasone 0,1%, fluocinolone acetonide 0,2% crema due volte al giorno, minoxidil topico 1%-5% soluzione, lozione o unguento due volte al giorno oppure una breve terapia a base di antralina.
• Le opzioni per i pazienti sopra i 10 anni con alopecia che colpisce più del 50% (inclusa la totalis ed universalis) includono un corticosteroide topico due volte al giorno come il betametasone valerato 0,1% schiuma o il clobetasolo propionato 0,05% schiuma, crema o unguento. L’immunoterapia topica con difenilciclopropenone (DPCP) o dibutirilstere dell’acido squarico (SADBE) può essere la prima scelta, ma richiede trattamenti multipli e risulta in una ricrescita dei capelli cosmeticamente soddisfacente in meno del 50% dei pazienti. Parrucca o parrucchino possono aiutare i soggetti con alopecia areata estesa o di lunga durata. In caso di refrattarietà i corticosteroidi possono aumentare la ricrescita nei pazienti con forma estesa e gli inibitori orali della Janus kinasi ruxolitinib e tofacitinib sono associati a una ricrescita di oltre il 75% in circa il 65% degli adulti con forma grave. Sempre nelle forme refrattarie altri immunosoppressori sistemici possono essere considerati, come l’azatioprina, che potrebbe essere efficace quanto il betametasone a cicli per indurre la ricrescita. La ciclosporina potrebbe aiutare le forme gravi-moderate ed il metotrexato ha riportato efficacia in circa il 60% dei soggetti, anche se con ricadute nel 30-50%.
• Per i pazienti con coinvolgimento delle sopracciglia sono possibili delle iniezioni intralesionali di corticosteroidi come il triamcinolone acetonide 2,5-5 mg/ml a intervalli di 4-6 settimane. La dermatografia (tatuaggio medico) può essere un’efficace alternativa al trattamento di questi casi. La crioterapia superficiale può aumentare la ricrescita e l’aggiunta di antralina al trattamento topico con difenilciclopropenone (DPCP) è associato ad una maggiore ricrescita dei capelli nelle forme gravi.
• Per le ciglia, il latanoprost ed il bimatoprost hanno prove limitate e inconsistenti di efficacia così come la terapia con psoralene più ultravioletto A (PUVA) ed il laser.
• Anche la paroxetina potrebbe ridurre la comorbidità psichiatrica e migliorare la ricrescita dei capelli nei pazienti con alopecia areata.
• Il punteggio SALT (severity of alopecia tool) può essere usato per monitorare la riposta alla terapia ed è determinato valutando visivamente la quantità di perdita di capelli dai 4 lati della testa (punteggio 0-50 per metà del cuoio capelluto).

Immagine 01

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Immagine 01. Alopecia areata della regione occipitale in soggetto sopra i 10 anni.

Immagine 02

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Immagine 02. Alopecia areata della barba.

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Immagine 03. Alopecia areata di ciglia e sopracciglia in soggetto femminile sopra i 10 anni.

Immagine 04

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Immagine 04. Presentazione clinica di alopecia areata: (a) chiazza singola; (b) chiazze multiple; (c) ofiasi; (d) capelli “a punto esclamativo” e punti gialli.