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Definizione

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• L’eritema indurato (EI) di Bazin è una pannicolite, ossia un’infiammazione del tessuto adiposo sottocutaneo, di tipo prettamente lobulare con vasculite associata, che si manifesta clinicamente con noduli duri e cianotici a livello del terzo inferiore posteriore della gamba. In passato si riteneva fosse causato esclusivamente dal Mycobacterium tubercolosis, ora invece questa teoria è stata rimessa in discussione per il fatto che altre patologie possano portare allo stesso quadro clinico.

Epidemiologia

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• È molto raro, per cui l’incidenza e la prevalenza sono sconosciute. Si manifesta nella maggior parte dei casi nelle donne adulte, con anamnesi di sovrappeso e insufficienza venosa periferica.

Eziologia

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• L’eziologia non è sempre conosciuta. Si distinguono 4 tipi di EI:
  • EI associato a tubercolosi, qualora vi sia un’infezione tubercolare accertata (causa più frequente);
  • EI associato ad altre patologie o farmaci: sindrome paraneoplastica (tumore polmone, leucemie), altre infezioni batteriche (Nocardia, Pseudomonas, Fusarium, Chlamydophila pneumoniae), infezioni virali (HBV, HCV), malattie sistemiche autoimmuni (LES, AR, t. di Hashimoto, morbo di Addison), tromboflebiti superficiali;
  • EI associato a farmaci (Etanercept, propitiouracile);
  • EI idiopatico (minoranza dei casi).

Patogenesi

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• Dal punto di vista patogenetico, sembrerebbe essere una reazione di ipersensibilità immuno-mediata contro antigeni esogeni (es. Mycobacterium Tubercolosis) o endogeni (nelle malattie autoimmuni).  Anche le cellule endoteliali potrebbero essere il bersaglio della reazione immunitaria, portando ad una vasculite leucocitoclasica. Quindi, può essere classificata come una reazione di tipo 3 (da immunocomplessi) o di tipo 4 (ipersensibilità ritardata nei confronti dei diversi antigeni).

Sintomatologia e EO

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• Come suggerisce lo stesso nome, si tratta di noduli duri ed eritematosi, che compaiono tipicamente nel terzo inferiore della gamba, a livello del polpaccio o più lateralmente rispetto ad esso, al contrario dell’eritema nodoso che colpisce la parte anteriore della gamba. Sono raramente più grandi di 2 cm e possono andare incontro a ulcerazione, con successiva formazione di cicatrici. Il dolore è variabile e, qualora presente, non è mai di grado elevato. Solitamente, se non trattati, persistono per anni.

Diagnosi

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• Una corretta anamnesi patologica e farmacologica può indurre a sospettare l’eritema indurato di Bazin, in un quadro clinico compatibile. La diagnosi di certezza si ha con la biopsia. L’ esame istologico rivela la presenza di una ipodermite prettamente di tipo lobulare, con infiltrato infiammatorio misto, caratterizzato da linfociti, plasmacellule, istiociti, organizzati tipicamente in granulomi con cellule epiteliodi e di Langherans, che indicano una sottostante reazione di ipersensibilità di tipo 4. È presente inoltre una vasculite di tipo leucocitoclastica.
• Si possono effettuare studi aggiuntivi per la diagnosi eziologica, come ad esempio il Quantiferon per la ricerca di un’infezione tubercolare latente.

Terapia

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• È fondamentale scoprire la causa scatenante, poiché la risoluzione del quadro eziologico porta alla scomparsa dell’EI. Per questo motivo, nell’EI associato a tubercolosi, la terapia anti-tubercolare è sufficiente, come per tutte le reazioni idiche tubercolari.
• Quando non se ne conosce la causa, il trattamento di prima linea è rappresentato dallo ioduro di Potassio (da 360 a 900 mg/die). Tra gli altri trattamenti suggeriti, vi sono i corticosteroidi sistemici (dopo aver escludo la causa infettiva), colchicina e dapsone.

Immagine 01

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Immagine 01. Eritema indurato di Bazin: da notare i noduli eritematosi posizionati bilateralmente sui polpacci.

Immagine 02

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Immagine 02. Eritema indurato di Bazin bilaterale.

Immagine 03

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Immagine 03. Eritema indurato di Bazin: da notare l’ulcerazione, rara ma possibile.

Immagine 04

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Immagine 04. Reperti istologici nell’eritema indurato di Bazin: da notare l’ipodermite di tipo lobulare (B,C) e la vasculite leucocitoclasica (D).