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Panoramica

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Per Stenosi Mitralica si intende un restringimento dell’orifizio mitralico che ostacola il passaggio di sangue dall’atrio sinistro al ventricolo sinistro e si verifica in seguito all’ispessimento del lembo, alla fusione commissurale e/o all’accorciamento e fusione cordale.

Epidemiologia

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Risulta 2-3 volte più comune nelle donne. Nei paesi sviluppati, è frequente per lo più in pazienti anziani con diverse condizioni di comorbilità

Eziologia

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Stenosi Mitralica reumatica, dovuta a:

• febbre reumatica acuta; l’associazione di SM e DIA è nota come “sindrome di Lutembacher”;
• endocardite infettiva;
• cause meno comuni o rare:
  • deformità congenite, come valvola mitrale a “paracadute”, valvola mitrale a doppio orifizio e anello sopra-mitralico;
  • lupus eritematoso sistemico (LES);
  • Malattia di Fabry;
  • artrite reumatoide (RA);
  • malattie infiltranti come mucopolisaccaridosi;
  • sindrome carcinoide;
  • farmaci anorettici.
• Stenosi Mitralica calcifica, dovuta a:
  • calcificazione dell’annulus mitrale;
  • irradiazione toracica;
  • iperparatiroidismo renale.

Fisiopatologia della stenosi mitralica

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Nella Stenosi Mitralica reumatica:

• l’infezione provoca infiammazione di endocardio, miocardio e pericardio, con conseguente:
  • infiammazione e le cicatrici delle valvole cardiache determinano:
    • ispessimento di lembi, noduli e fusione delle commissure valvolari, che restringono l’apertura della valvola.
    • accorciamento delle corde tendinee.
  • la stenosi della valvola mitrale con riduzione del flusso sanguigno dall’atrio sinistro al ventricolo sinistro con conseguente gradiente di pressione tra le 2 camere;
  • infiammazione cronica e cicatrici della valvola mitrale, che si verificano dopo un danno iniziale che porta a una grave stenosi valvolare;

Invece, nella Stenosi Mitralica calcifica:

• il Calcio depositato tra la parete del ventricolo sinistro posteriore e il lembo della valvola mitrale posteriore porta alla calcificazione anulare, restringendo l’area dell’orifizio valvolare;
• inoltre, la calcificazione può estendersi a livello del miocardio ventricolare sinistro e alla superficie endocardica; altre strutture che possono essere calcificate includono:
  • valvola aortica;
  • muscoli papillari;
  • corde tendinee.

Storia della malattia

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• l’insorgenza dei sintomi può essere variabile; chiedere informazioni sulla storia di infezione, in particolare la febbre reumatica; 
• l’edema può verificarsi in pazienti con ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca destra;
• sintomi rari includono:
  • emottisi (può verificarsi con ipertensione polmonare);
  • dolore toracico (a causa di ipertensione polmonare o pressione dall’atrio sinistro allargato);
  • raucedine (sindrome di Ortner);
• un aumento della gittata cardiaca in gravidanza può esacerbare i sintomi nelle pazienti in gravidanza, specialmente nel secondo trimestre;
• considerare la ricorrenza della febbre reumatica acuta;
• raramente, un epiSodio embolico può essere la prima presentazione;

Esame obiettivo

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• il polso può indicare:
  • fibrillazione atriale;
  • pressione del polso ridotta;

Cute

• possibile facies mitralica (colore malare con macchie bluastre);

Collo

• la distensione venosa giugulare può verificarsi in pazienti con grave Stenosi Mitralica associata a significativa ipertensione polmonare;

Cardiaco

• la malattia da moderata a grave risulta facilmente rilevabile per auscultazione nella posizione laterale sinistra o dopo un lieve esercizio;
• S1
  • forte o intensificato;
  • può diventare lieve nella malattia avanzata;
• dopo S2
  • breve intervallo all’apertura della valvola mitrale a scatto 1 ^, 2
    • la distanza da S2 allo scatto di apertura può essere correlata alla gravità della stenosi (aumento della stenosi e pressione dell’atrio sinistro apre prima la valvola mitrale) 1
    • L’intervallo di scatto da S2 ad apertura <0,08 secondi di solito suggerisce una malattia grave 1
  • rombo mitralico acuto o lungo soffio segue uno schiocco iniziale (con accentuazione presistolica se ritmo sinusale);
  • un soffio acuto può essere rilevato alla base cardiaca (soffio di Graham Steell);
• fibrillazione atriale;
• con ipertensione polmonare
  • sollevamento ventricolare destro (sollevamento);
  • aumento dell’intensità del componente polmonare di S2;
  • murmure tricuspidale;
• brivido diastolico può essere rilevato nella posizione del decubito laterale sinistro;
• rombo apicale diastolico o presistolico che non irradia;
• i risultati cardiaci possono essere oscurati se Fibrillazione atriale con risposta ventricolare rapida o habitus del corpo sfavorevole (obesità grave, malattia polmonare ostruttiva cronica), edema polmonare o gittata cardiaca molto bassa;

Polmonare

• rantoli o altri segni di edema polmonare possono essere rilevati in pazienti con grave stenosi mitralica;

Addominale

• i pazienti con ipertensione polmonare significativa e insufficienza cardiaca destra possono presentare:
  • epatomegalia
  • ascite

Staging

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Fase A – a rischio di stenosi mitralica

• anatomia valvolare alterata – lieve bombatura della valvola durante la diastole;
• normale velocità del flusso trans-mitrale;
• nessun sintomo, nessuna conseguenza emodinamica.

Stadio B – Stenosi Mitralica progressiva

• anatomia valvolare alterata – variazioni reumatiche della valvola con fusione commissurale e dominazione diastolica dei lembi della valvola mitrale;
• area della valvola mitrale > 1,5 cm²;
• nessun sintomo, conseguenze emodinamiche limitate:
  • aumento delle velocità di flusso transmitrale;
  • pressione diastolica a metà tempo < 150 millisecondi;

Stadio C – Stenosi Mitralica grave asintomatica asintomatica

• grave stenosi mitralica
  • area della valvola mitrale tipicamente ≤ 1,5 cm2
  • pressione diastolica a metà tempo ≥ 150 millisecondi
• Stenosi Mitralica molto grave
  • area della valvola mitrale ≤ 1 cm2
  • pressione diastolica a metà tempo ≥ 220 millisecondi
• anatomia valvolare alterata – variazioni reumatiche della valvola con fusione commissurale e dominazione diastolica dei volantini della valvola mitrale
• conseguenze emodinamiche
  • grave allargamento dell’atrio sinistro
  • pressione arteriosa polmonare > 30 mm Hg
• nessun sintomo, ma il test da sforzo è ragionevole per confermare lo stato dei sintomi

Stadio D – Stenosi Mitralica grave sintomatica

• grave stenosi mitralica
  • area della valvola mitrale tipicamente ≤ 1,5 cm2
  • pressione diastolica a metà tempo ≥ 150 millisecondi
• Stenosi Mitralica molto grave
  • area della valvola mitrale ≤ 1 cm2
  • pressione diastolica a metà tempo ≥ 220 millisecondi
• anatomia valvolare alterata – variazioni reumatiche della valvola con fusione commissurale e dominazione diastolica dei volantini della valvola mitrale
• conseguenze emodinamiche
  • grave allargamento dell’atrio sinistro
  • pressione arteriosa polmonare > 30 mm Hg
• sintomi – dispnea da sforzo o ridotta tolleranza all’esercizio fisico

Fare la diagnosi

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• storia ed esame fisico di solito diagnostici con presentazione classica di cui:
  • dispnea da sforzo
  • fatica
  • forte S1
  • apertura a scatto
  • rombo diastolico apicale
• i risultati ecocardiografici includono
  • “bastone da hockey” in apparenza in reumatico;
  • calcificazione anulare mitralica in pazienti con Stenosi Mitralica calcifica;
  • gradiente aumentato attraverso la valvola mitrale;

• i risultati cardiaci possono essere oscurati se Fibrillazione atriale con risposta ventricolare rapida o habitus del corpo sfavorevole (obesità grave, malattia polmonare ostruttiva cronica), edema polmonare o gittata cardiaca molto bassa;

Panoramica dei test

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• il test include 4
  • esame fisico
  • radiografia del torace
  • elettrocardiogramma (ECG) ed ecocardiografia
    • eseguire l’ ecocardiografia transtoracica (TTE) come valutazione iniziale di pazienti con cardiopatia valvolare nota o sospetta (segni o sintomi di stenosi mitralica) per confermare la diagnosi, stabilire l’eziologia e determinare la gravità della stenosi mitralica
    • eseguire l’ ecocardiografia transesofagea (TEE) prima della valvuloplastica per rilevare il coagulo nell’atrio sinistro o l’appendice atriale sinistra e valutare la gravità del rigurgito mitralico
• eseguire cateterismo cardiaco per la valutazione di pazienti sintomatici con test non invasivi non conclusivi o discrepanza nella gravità della lesione valvolare tra test ed esame fisico

Radiografia del torace

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• radiografia del torace di solito eseguita come parte dell’esame clinico;
• può essere usato per valutare:
  • ingrossamento cardiaco
  • vascolarizzazione polmonare
• i risultati tipici includono:
  • allargamento atriale sinistro
  • ipertensione arteriosa polmonare
  • congestione polmonare

Ecocardiografia transtoracica (TTE)

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• ecocardiografia transtoracica (TTE) consigliata per 3
  • valutazione iniziale di pazienti con cardiopatia valvolare nota o sospetta (segni o sintomi di stenosi mitralica) a ( AHA / ACC Classe I, Livello B )
    • confermare la diagnosi
    • stabilire l’eziologia
    • determinare la gravità della stenosi mitralica
    • valutare le conseguenze emodinamiche, inclusa la dimensione ventricolare sinistra e destra e la funzione sistolica
    • informare la prognosi
    • valutare la tempistica dell’intervento della valvola
  • pazienti con cardiopatia valvolare nota con qualsiasi cambiamento nei sintomi o nei risultati degli esami fisici ( AHA / ACC Classe I, Livello C )
  • tutte le donne con sospetta stenosi valvolare prima della gravidanza ( AHA / ACC Classe I, Livello C )
• TTE adatto per la valutazione della morfologia della valvola e della gravità della lesione nella maggior parte dei pazienti 3 ^, 4
• la TTE tridimensionale (3-D) può essere utilizzata per valutare le caratteristiche della Stenosi Mitralica calcifica, inclusa la forma tubolare lunga dell’orifizio mitrale 5
  • consente la visualizzazione della morfologia della valvola dal lato atriale sinistro e lato ventricolare sinistro
  • può dimostrare l’apertura commerciale totale, importante per la decisione della direzione
• TTE può essere utilizzato per il monitoraggio durante la valvuloplastica 4
• i metodi per misurare l’area della valvola per valutare la gravità della stenosi includono 2 ^, 3 ^, 4 ^, 5
  • planimetria – metodo più affidabile per il calcolo dell’area della valvola con ecocardiografia bidimensionale (2-D)
    • sottovaluta la gravità della stenosi mitralica 2
    • sottostima la scissione commissurale mediante valvotomia mitralica a palloncino 2
    • non adatto per il calcolo dell’area della valvola nella Stenosi Mitralica calcifica 5
  • l’intervallo di pressione può essere utilizzato per valutare l’area della valvola mitrale
    • tempo per dimezzare la pressione dal valore di picco 2
    • più efficace per la valvola nativa prima dell’intervento chirurgico
    • non adatto per la valutazione della valvola con Stenosi Mitralica calcifica 5
    • limitato da 2 ^, 3
      • conformità della camera ventricolare sinistra
      • profilo di rilassamento della camera ventricolare sinistra
      • frequenza del battito cardiaco
  • superficie isovelocitica prossimale (PISA) usando il color Doppler 5
    • adatto per la misurazione dell’area della valvola nella Stenosi Mitralica reumatica e calcifica
    • la misurazione richiede
      • raggio di convergenza degli emisferi
      • velocità di aliasing
      • velocità di afflusso mitralica di picco
      • angolo di apertura del volantino
    • le limitazioni includono
      • sono necessarie più misurazioni
      • tecnicamente difficile

Esercitare l’ecocardiografia

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• test di esercizio con Doppler o valutazione emodinamica invasiva raccomandata per valutare la risposta del gradiente mitralico medio e della pressione dell’arteria polmonare nei pazienti con Stenosi Mitralica in caso di discrepanza tra i risultati dell’eco Doppler a riposo e i segni e sintomi clinici ( Classe AHA / ACC, Livello C ) 3
• occasionalmente richiesto di valutare pazienti con sintomi inconcludenti o emodinamica 2 ^, 4
  • può fornire una migliore misurazione dell’emodinamica o del rigurgito mitralico rispetto all’ecocardiografia a riposo 2
  • può valutare la gravità della malattia nei pazienti borderline 2
  • può prevedere i benefici della valvuloplastica 2
• L’ ecocardiografia da stress con dobutamina può prevedere i tassi di eventi nei pazienti sintomatici con malattia moderata 2

Elettrocardiografia (ECG)

• ECG può mostrare
  • allargamento atriale sinistro 2
  • sovraccarico della pressione ventricolare destra 2
  • fibrillazione atriale 2

Panoramica della gestione

• controllo della frequenza cardiaca
  • nei pazienti con Stenosi Mitralica con fibrillazione atriale , il controllo della frequenza cardiaca può essere utile in caso di risposta ventricolare rapida ( Classe II AHA / ACC, Livello C )
  • nei pazienti con Stenosi Mitralica con ritmo sinusale normale , prendere in considerazione il beta-bloccante se i sintomi durante l’esercizio ( AHA / ACC Classe IIb, Livello B )
• in pazienti asintomatici con stenosi moderata (area della valvola mitrale [MVA] 1,6-2 cm ² )
  • la chirurgia della valvola mitrale può essere indicata se un’altra indicazione per la cardiochirurgia ( AHA / ACC Classe I, Livello C )
• in pazienti sintomatici con stenosi da lieve a moderata (stadio B)
  • la valvuloplastica con palloncino mitralico percutaneo può essere presa in considerazione se vi è evidenza di Stenosi Mitralica emodinamicamente significativa durante l’esercizio ( AHA / ACC Classe IIb, Livello C )
• nella stenosi asintomatica grave (stadio C)
  • la valvuloplastica con palloncino percutaneo può essere indicata per i pazienti con
    • stenosi molto grave (area della valvola mitrale [MVA] ≤ 1 cm ² ) e morfologia della valvola favorevole senza trombo atriale sinistro o rigurgito mitralico grave ( Classe II AHA / ACC, Livello C )
    • Fibrillazione atriale di nuova insorgenza con morfologia della valvola favorevole senza trombo atriale sinistro o rigurgito mitralico grave ( Classe II AHA / ACC, Livello C )
    • caratteristiche sfavorevoli e alto rischio di tromboembolia o compensazione emodinamica ( ESC / EACTS Livello IIa, Livello C )
  • intervento chirurgico della valvola mitrale indicato se il paziente è sottoposto a un altro intervento chirurgico cardiaco ( AHA / ACC Classe I, Livello C )
• nella stenosi sintomatica grave (stadio D)
  • valvuloplastica percutanea a palloncino
    • indicato per pazienti con morfologia della valvola favorevole senza trombo atriale sinistro o rigurgito mitralico da moderato a grave ( AHA / ACC Classe I, Livello A ; ESC / EACTS Classe I, Livello B )
    • può essere indicato per i pazienti con sintomi gravi (New York Heart Association [NYHA] classe III-IV) con grave Stenosi Mitralica (MVA ≤ 1,5 cm ² , stadio D) che hanno un’anatomia della valvola non ottimale e che non sono candidati per o in alto rischio per chirurgia ( AHA / ACC Classe IIb, Livello C ; ESC / EACTS Classe I, Livello C )
  • chirurgia della valvola mitrale indicata per pazienti con
    • un’altra indicazione per la cardiochirurgia ( AHA / ACC Classe I, Livello C )
    • Classe NYHA III-IV che non sono ad alto rischio per un intervento chirurgico e non sono candidati o hanno fallito la precedente commissurotomia con palloncino ( Classe AHA / ACC, Livello B )
  • la chirurgia della valvola mitrale può anche essere indicata per i pazienti con eventi embolici ricorrenti mentre ricevono un’adeguata anticoagulazione, con un intervento chirurgico per includere l’escissione dell’appendice atriale sinistra ( Classe II AHA / ACC, Livello C )
• la profilassi antibiotica contro l’endocardite infettiva (come amoxicillina 2 g per via orale 30-60 minuti prima di procedure dentali selezionate) è ragionevole per i pazienti con
  • valvole cardiache protesiche (comprese quelle meccaniche, bioprotesiche e omotrapianti) ( AHA / ACC Classe IIa, Livello C-LD ; Grado IIa ESC, Livello C )
  • endocardite infettiva precedente ( AHA / ACC Classe IIa, Livello C-LD ; ESC Grado IIa, Livello C )
  • trapianto cardiaco con rigurgito valvolare dovuto a valvola strutturalmente anormale ( Classe AHA / ACC IIa, Livello C-LD )
  • alcuni tipi di cardiopatie congenite ( Classe II AHA / ACC, Livello C-LD ; Grado IIa ESC, Livello C )
• la profilassi antitrombotica deve essere presa in considerazione nei pazienti sottoposti a determinate procedure dentali che hanno avuto endocardite precedente o che hanno avuto la sostituzione della valvola mitrale
  • anticoagulante (antagonista della vitamina K o eparina) raccomandato in pazienti con fibrillazione atriale, precedente evento embolico o trombo atriale sinistro ( AHA / ACC Classe I, Livello B ; ESC / EACTS Classe I, Livello C ; Grado ACCP 1A )
  • per pazienti con valvola mitrale meccanica
    • si consiglia anticoagulante con antagonista della vitamina K (VKA) e monitoraggio INR ( Classe AHA / ACC, Livello A )
    • target INR 3 raccomandato nei pazienti con sostituzione meccanica della valvola mitrale ( AHA / ACC Classe I, Livello B )
    • non usare la terapia anticoagulante con inibitori diretti della trombina orale o agenti anti-Xa in pazienti con protesi valvolari meccaniche ( Classe III AHA / ACC, Livello B )
    • aspirina 75-100 mg / die raccomandata in aggiunta alla terapia anticoagulante con VKA in pazienti con protesi valvolare meccanica ( Classe AHA / ACC, Livello A )
  • per pazienti con valvola mitrale bioprotesica
    • aspirina 75-100 mg / die ragionevole in tutti i pazienti con valvola aortica o mitrale bioprotesica ( Classe II AHA / ACC, Livello B )
    • l’anticoagulazione con VKA per raggiungere INR 2.5 può essere ragionevole per i primi 3 mesi dopo la sostituzione o la riparazione della valvola mitrale bioprostetica ( Classe II
    • AHA / ACC, Livello B )