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Definizione

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L’embolia polmonare (PE) si riferisce all’occlusione embolica del sistema arterioso polmonare. La maggior parte dei casi deriva da un’occlusione tromboembolica, e quindi tale condizione è spesso definita tromboembolia polmonare.

Altre fonti emboliche includono:

• embolia gassosa,
• embolia grassosa,
• embolia neoplastica,
• embolia idatidea,
• embolia parassitaria,
• embolia da metalli (ad es. da mercurio),
• embolia fluida amniotica,
• embolia settica.

Terminologia

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La classificazione di un’embolia polmonare si basa su:

• la presenza o meno di uno stato di compromissione emodinamica,
• la velocità con cui si istaura e da quando tempo si è instaurata,
• la presenza o l’assenza di sintomi,
• dal tipo di vaso che è occluso.

Presentazione clinica

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Il paziente può avere un’anamnesi positiva per recente immobilizzazione o intervento chirurgico, oncologica, uso di ormoni o un precedente epiSodio di tromboembolia. L’esame obiettivo può mostrare reperti suggestivi come:

• segni clinici di trombosi venosa profonda (TVP):
  • edema asimmetrico all’estremità inferiore dell’arto inferiore,
  • vasi collaterali superficiali prominenti,
  • durezza dell’arto (solitamente inferiore) alla palpazione lungo il sistema venoso profondo,
• tachicardia,
• dispnea,
• dolore toracico,
• emottisi.

Le regole di management clinici, in combinazione con la stima della presunta probabilità di tromboembolia, possono essere utili come supplemento nella stratificazione del rischio: fra gli score più utilizzati troviamo lo Score di Wells e il Geneva score modificato.

ECG

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L’ECG può mostrare le seguenti anomalie:

• tachicardia sinusale: l’anomalia più comune
• alterazioni a carico delle sezioni di destra cardiache:
  • blocco di branca destro incompleto o completo,
  • onda R prominente in V1,
  • deviazione dell’asse destro del cuore,
  • inversione delle onde T nelle derivazioni precordiali di destra +/- in quelle inferiori (si osserva fino al 35% dei pazienti ed è associata a pressioni arteriose polmonari elevate): è stato dimostrato che l’inversione contemporanea delle onde T nelle derivazioni III e V1 ha una forte sensibilità (90%), specificità (97%), valore predittivo positivo (92%), valore predittivo negativo (96%) ed accuratezza predittiva complessiva del 95%.

Patologia

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Fattori di rischio

• stati di ipercoagulabilità primitivi:
  • carenza di proteina C ed S,
  • carenza di antitrombina III,
  • lupus anticoagulante,
  • fattore V Leiden,
• intervento chirurgico recente,
• riposo prolungato a letto/immobilità,
• neoplasie: compreso il mieloma multiplo
• HIV,
• COVID-19,
• uso di contraccettivi orali,
• gravidanza,
• pregressa trombosi venosa profonda,
• presenza di alcuni aneurismi venosi.

Marcatori

Il D-dimero è comunemente usato come test di screening in pazienti con una valutazione clinica da bassa e moderata probabilità di PE e su tali pazienti:

• il D-dimero normale ha quasi il 100% di valore predittivo negativo (praticamente esclude il PE): non sono necessari ulteriori test,
• il D-dimero elevato è spesso associato alla PE, ma può esser dovuto a molte altre cause ed è, quindi, aspecifico: indica la necessità di ulteriori test se si sospetta un’embolia polmonare.

Nei pazienti con una valutazione clinica ad alta probabilità, un test del D-dimero non è utile perché un risultato negativo del D-dimero non esclude l’embolia polmonare in più del 15%. I pazienti vengono trattati con anticoagulanti in attesa dell’esito dei test diagnostici, come l’Angio-TC.

Classificazioni di PE:

• emodinamica:
  • PE massivo,
  • PE sub massivo,
  • a basso rischio;
• temporale:
  • acuta,
  • subacuta,
  • cronica;
• vasale:
  • arteria principale,
  • lobare,
  • segmentale,
  • sotto-segmentale.

Caratteristiche radiologiche

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Radiografia semplice

La radiografia toracica non è né sensibile né specifica per la diagnosi di embolia polmonare. Viene utilizzata per valutare le varie diagnosi differenziali come la polmonite ed il pneumotorace, piuttosto che per la diagnosi diretta di PE.

I segni di PE al RX del torace possono essere:

• Segno di Fleischner: arteria polmonare slargata (20%),
• Gobba di Hampton: consolidamento cuneiforme periferico indicativo di infarto polmonare (20%),
• Segno di Westermark: oligoemia regionale e massimo valore predittivo positivo (10%),
• versamento Pleurico (35%),
• Palla Sign: arteria polmonare discendente destra allargata,
• Chang Sign: arteria polmonare discendente destra dilatata tronca.

La sensibilità e specificità dei segni radiografici del torace:

• Segno di Westermark:
  • sensibilità: ~14%.
  • specificità: ~92%.
  • valore predittivo positivo: ~38%.
  • valore predittivo negativo: ~76%.
• ridistribuzione vascolare:
  • sensibilità: ~10%.
  • specificità: ~87%.
  • valore predittivo positivo: ~21%.
  • valore predittivo negativo: ~74%.
• Gobba di Hampton:
  • sensibilità: ~22%.
  • specificità: ~82%.
  • valore predittivo positivo: ~29%.
  • valore predittivo negativo: ~76%.
• Versamento Pleurico:
  • sensibilità: ~36%.
  • specificità: ~70%.
  • valore predittivo positivo: ~28%.
  • valore predittivo negativo: ~76%.
• diaframma rialzato:
  • sensibilità: ~20%.
  • specificità: ~85%.
  • valore predittivo positivo: ~30%.
  • valore predittivo negativo: ~76%.

TC

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Embolia polmonare acuta

L’angio-TC polmonare è l’esame di imaging gold standard per la diagnosi: mostrerà difetti di riempimento e quindi di opacizzazione all’interno del lume vascolare di una o più arterie polmonari. Quando l’arteria viene vista nel suo piano assiale, il difetto di riempimento è solitamente centrale ed il trombo è circondato da un sottile cercine di contrasto, segno chiamato come Polo Mint Sign (a ricordare la morfologia dell’omonima caramella).

Gli emboli possono essere occlusivi o non occlusivi ed in quest’ultimo caso si apprezza un sottile flusso di contrasto adiacente all’embolo. Tipicamente l’embolo forma un angolo acuto con il vaso, in contrasto con l’embolo cronico. Il vaso interessato può anche dilatarsi.

Processi tromboembolici polmonari acuti possono raramente essere rilevati alla TC toracica senza mdc come immagini con spontanea iperdensità intraluminale, ad indicare la presenza di un trombo fresco.

Embolia polmonare cronica

A differenza dell’embolia polmonare acuta, i processi tromboembolici cronici sono spesso occlusioni complete o difetti di riempimento non occlusivi alla periferia del vaso interessato che formano angoli ottusi con la parete del vaso stesso e talvolta tali emboli trombotici possono essere calcifici.

I reperti compatibili con emboli polmonari cronici includono:

• irregolarità intimali,
• brusco restringimento o ostruzione completa delle arterie polmonari.

I segni indiretti includono:

• perfusione a mosaico,
• calcificazioni vascolari,
• circoli collaterali bronchiali o sistemici.

Ecografia/Ecocardiografia

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Embolia polmonare acuta

L’ecografia dal punto di vista diagnostico non è attualmente raccomandata per un paziente emodinamicamente stabile con sospetta Embolia polmonare. In presenza di compromissione emodinamica, l’ecocardiografia può essere utile per valutare la presenza di una grave disfunzione ventricolare destra;

• se assente, bisogna ipotizzare un’ altra alterazione cardiopolmonare alla base,
• se presente, può stabilire la necessità di un trattamento urgente.

Tra le caratteristiche ecocardiografiche che possono essere suggestive di PE acuta ci sono:

• trombo fluttuante,
• disfunzione ventricolare destra: ventricolo destro solitamente dilatato e ipocontrattile,
• appiattimento o discinesia del setto interventricolare,
• Segno di McConnell.

Da notare che l’ecocardiografia transesofagea ha una sensibilità dell’80% e una specificità del 97% per la diagnosi di Embolia polmonare acuta dopo il rilevamento di sovraccarico ventricolare destro nell’ecocardiografia transtoracica.

Embolia polmonare cronica

Anche in questo caso non è raccomandato come metodica diagnostica di prima linea.

Alterazioni ripetute sostenute da continui insulti embolici rappresentano una causa comune di ipertensione polmonare tromboembolica cronica, che presenta i segni precedentemente descritti associati a pressioni ventricolari destre significativamente più elevate, ipertrofia ventricolare destra e disfunzione diastolica e un più alto grado di rigurgito tricuspidale.

RM

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È difficile ottenere immagini tecnicamente adeguate per i pazienti affetti da embolia polmonare con la risonanza magnetica. L’angio-RM polmonare dovrebbe essere considerata solo nei centri che la eseguono regolarmente e solo per i pazienti per i quali gli esami diagnostici standard, come l’angio-TC, sono controindicati (ad es. allergia al mezzo di contrasto iodato usato in TC). L’angio-RM polmonare eseguita in adeguate condizioni tecniche presenta una sensibilità del 78% e una specificità del 99%.

Medicina nucleare

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Una scintigrafia di ventilazione/perfusione (V/Q) mostrerà le alterazioni nel rapporto di ventilazione/perfusione.

Trattamento e prognosi

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Il trattamento iniziale è il supporto cardiopolmonare. La terapia anticoagulante è indicata nei pazienti senza rischio di emorragia attiva. Se gli emboli sono grandi o se ci sono grossi trombi, la trombolisi è un’opzione terapeutica efficace. In alcuni casi è necessaria un’embolectomia o il posizionamento di filtri venosi cavali.

L’insufficienza ventricolare destra dovuta al sovraccarico pressorio è considerata la causa principale di morte nei casi di PE grave.

Complicanze

• Embolia acuta: attività elettrica senza polso (PEA) nel contesto di un embolo massivo a cavaliere ostruente,
• Embolia acuta o cronica, con segni di disfunzione ventricolare destra:
  • posizione anomala del setto interventricolare,
  • reflusso di contrasto della vena cava inferiore,
  • rapporto fra RVD (diametro ventricolare destro)/LVD (diametro del ventricolo sinistro) >1
• Embolia subacuta – cronica:
  • infarto polmonare,
  • ipertensione polmonare,
  • sclerosi arteriosa polmonare.
•  Embolia sub massiva: quando la disfunzione ventricolare destra è stata dimostrata all’imaging (TC o eco) ma senza compromessi emodinamici clinici significativi;
• Embolia cronica: cuore polmonare.

Risoluzione nel tempo

Diversi studi riferiscono che circa l’80% degli episodi embolici si risolve entro circa 30 giorni. Secondo uno studio, l’ostruzione polmonare residua a 6 mesi dopo il primo epiSodio di embolia polmonare si è dimostrata essere un predittore indipendente di tromboembolia venosa ricorrente e/o ipertensione polmonare tromboembolica cronica.

Diagnosi differenziale

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• Sarcoma dell’arteria polmonare,
• Vasculite dell’arteria polmonare, ad esempio arterite di Takayasu,
• errata identificazione delle vene polmonari scambiate con le arterie polmonari,
• Le biforcazioni arteriose (o punti di di diramazione) possono imitare un difetto di opacizzazione, ma di solito sono facilmente distinguibili con una ricostruzione multiplanare,
• gli artefatti possono causare difetti di pseudo riempimento e possono essere causati da:
  • movimento respiratorio,
  • indurimento del fascio da: contrasto iperconcentrato nella vena cava superiore, da dispositivi medici (ad esempio cateteri o protesi ortopediche), dalle braccia del paziente in posizione abbassata,
  • movimento del paziente,
  • interruzione transitoria del bolo di contrasto, dovuta ad aumento delle pressioni interne come da manovra di Valsalva o a un forame ovale pervio, che causa l’ingresso di sangue non opacizzato nel ventricolo destro e nelle arterie polmonari,
• l’embolia cronica può essere scambiata per l’embolia acuta o viceversa.

Immagine 01

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Immagine 01. Importante embolia polmonare a cavaliere non occlusiva in corrispondenza della biforcazione del tronco polmonare nelle due arterie polmonari principali.

Immagine 02

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Immagine 02. Embolia polmonare. Tronco polmonare slargato, polmoni e spazi pleurici liberi.

Immagine 03

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Immagine 03. Embolia polmonare sinistra dell’ arteria lobare inferiore.

Immagine 04

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Immagine 04. Difetto bilaterale grave di mismatch compatibile con un’embolia polmonare ad alta probabilità.

Immagine 05

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Immagine 05. Embolia polmonare con infarto polmonare. Opacità cuneiforme periferica in medio campo polmonare di destra (Gobba di Hampton), compatibile con infarto polmonare da verosimile epiSodio trombo embolico acuto.

Immagine 06

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Immagine 06. Embolia polmonare con infarto polmonare. Difetti di riempimento delle arterie polmonari bilateralmente con un’opacità periferica di forma triangolare del parenchima polmonare destro suggestiva per un infarto polmonare secondario ad embolia polmonare.

Immagine 07

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Immagine 07. Diffuso processo tromboembolico esteso bilateralmente ai rami lobari per le piramidi basali ed alcune diramazioni segmentarie per entrambi i lobi superiori. E’ apprezzabile il Polo mint sign segno a carico dell’arteria polmonare per lobo inferiore sinistro.